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INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Still se considera una variante de la artritis crónica juvenil en la que es mucho más notoria la presencia de fiebre con elevaciones que la artritis, sobre todo al inicio. Este síndrome ocurre también en adultos, por lo general en la tercera o cuarta décadas de la vida; es poco común que inicie después de los 60 años. La fiebre es espectacular, a menudo con elevaciones diarias de 40°C, acompañada de transpiración y escalofríos, para luego descender a cifras normales o varios grados por debajo de lo normal sin el uso de antipiréticos. Muchos pacientes manifiestan al principio faringitis. Es característico un exantema no pruriginoso de color salmón, evanescente, sobre todo en el tórax y el abdomen; sin embargo, puede pasarse por alto porque suele aparecer solo durante las elevaciones febriles. Muchos sujetos también presentan linfadenopatía y derrame pericárdico. Los síntomas articulares son leves o nulos al principio, pero meses después puede surgir artritis destructiva, en especial de las muñecas. La anemia y leucocitosis, con cifras que algunas veces son >40 000 leucocitos/µL (40 × 109/L), son la regla. Las concentraciones séricas de ferritina se elevan a menudo notablemente (> 3 000 mg/mL o 6 471 pmol/L). (Otras enfermedades, que incluyen infecciones virales y cáncer en individuos que han recibido múltiples transfusiones, también pueden presentar elevaciones extremas en las concentraciones de ferritina.) Un bajo porcentaje (< 20%) de ferritina sérica sufre glucosilación, lo que podría ser más específico para enfermedad de Still del adulto. El diagnóstico de la enfermedad de Still del adulto debe sospecharse fuertemente por la presencia de fiebre la aparición diaria, dolor faríngeo y exantema clásico, pero requiere descartar otras causas de fiebre. Casi la mitad de los pacientes responden a los NSAID y alrededor de 50% requiere prednisona, en ocasiones en dosis > 60 mg/día por VO. El tratamiento dirigido a IL-1 con anakinra o canakinumab, o bien a IL-6 con tocilizumab, puede ser eficaz en pacientes con enfermedad resistente al tratamiento. La evolución de la enfermedad de Still del adulto puede ser monofásica, intermitente o crónica. La enfermedad de Still del adulto, intermitente, debe diferenciarse de otras causas de síndrome de fiebre periódica lo que incluye fiebre mediterránea familiar, síndrome periódico asociado con el receptor 1 de TNF (TRAPS, TNF receptor-1 associated periodic syndrome) y síndrome de Schnitzler (dolor óseo intermitente, lesiones urticariformes y fiebre asociada con gammapatía monoclonal). El síndrome de activación de macrófagos es una complicación de la enfermedad de Still en adultos que pone en riesgo la vida y que se manifiesta con fiebre, esplenomegalia, citopenias, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia, aumento notable en las concentraciones séricas de ferritina, aumento de CD25 soluble, disminución de la actividad de los linfocitos citolíticos naturales y hemofagocitosis en la médula ósea, bazo y ganglios linfáticos.

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Kaneko  Y  et al. Tocilizumab in patients with adult-onset still's disease refractory to glucocorticoid treatment: a randomised, double-blind, placebo-controlled phase III trial. Ann Rheum Dis. 2018;77:1720. ...

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