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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Hipercoagulabilidad con trombosis recurrente en la circulación venosa o arterial.
Es frecuente la trombocitopenia.
Pérdidas gestacionales recurrentes.
Son comunes los eventos recurrentes; se recomienda la anticoagulación de por vida con warfarina.
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El síndrome primario de anticuerpos antifosfolipídicos (APS, primary antiphospholipid syndrome) se diagnostica en pacientes con obstrucciones arteriales o venosas o por complicaciones del embarazo. Los criterios de laboratorio incluyen la identificación de al menos uno de los tres siguientes anticuerpos antifosfolipídicos: IgG o IgM anti cardiolipina, anticuerpos IgG o IgM contra la glucoproteína 1 β2 y el anticoagulante del lupus. En < 1% de los enfermos con anticuerpos antifosfolipídicos surge una entidad potencialmente devastadora conocida como “síndrome catastrófico antifosfolipídico” que culmina en trombosis difusas, microangiopatía trombótica y falla de múltiples órganos. El APS catastrófico conlleva una mortalidad cercana al 50%.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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Por lo general, las personas son asintomáticas hasta que presentan una complicación trombótica del síndrome o pérdida de un embarazo. Pueden aparecer problemas trombóticos en las circulaciones arterial o venosa. En consecuencia, entre los problemas clínicos típicos en personas con APS figuran trombosis venosas profundas, émbolos pulmonares y accidentes cerebrovasculares. Pueden ocurrir otros eventos trombóticos como síndrome de Budd-Chiari, trombosis del seno venoso cerebral, infarto miocárdico o de los dedos, infarto hemorrágico de las glándulas suprarrenales (por trombosis de la vena renal) y otros eventos trombóticos. Otros síntomas y signos de síndrome antifosfolípidos incluyen trombocitopenia, cambios en el estado mental, livedo reticular, úlceras cutáneas, nefropatía microangiopática y engrosamiento o formación de vegetaciones en las válvulas cardiacas. Las pérdidas de embarazo incluyen la muerte fetal después de las 10 semanas de gestación; uno o más partos prematuros antes de las 34 semanas debido a eclampsia, preeclampsia o insuficiencia placentaria; o tres o más abortos inexplicables antes de las 10 semanas de gestación.
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B. Datos de laboratorio
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La trombocitopenia ocurre en 22% a 42% de los pacientes, y casi siempre es moderada (recuento plaquetario > 50 000/µL [50 × 109/L]). La presencia de trombocitopenia no reduce el riesgo de trombosis.
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Tres tipos de anticuerpos antifosfolipídicos contribuyen al síndrome: 1) anticuerpos anticardiolipina; 2) anticuerpos contra β2-glucoproteína, y 3) un “anticoagulante lúpico” que prolonga las cifras de algunos factores de coagulación que dependen de fosfolípidos (véase más adelante). Típicamente, los anticuerpos contra la cardiolipina y la β2-glucoproteína se cuantifican con enzimoinmunoanálisis. Los anticuerpos contra cardiolipinas producen una prueba positiva falsa biológica de sífilis (es decir, positividad de la reagina plasmática rápida, pero negatividad de la técnica antitreponémica específica). En términos generales, se asume que los anticuerpos de tipo IgG contra cardiolipina son más patológicos que los de tipo IgM. En estudios de casos y testigos, 3.1% de los pacientes de la población general que ...