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ACTUALIZACIONES CLÍNICAS CLAVE EN LAS MIOPATÍAS INFLAMATORIAS INMUNITARIAS
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La miositis con cuerpos de inclusión es una causa frecuente de “polimiositis resistente al tratamiento” por su tendencia a simular polimiositis.
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– A diferencia de la polimiositis, el paciente típico con miositis con cuerpo de inclusión es un varón caucásico > 50 años.
– El inicio de la miositis con cuerpos de inclusión es más insidiosa que el de la polimiositis o la dermatomiositis (p. ej., ocurre durante años, en lugar de meses) y la debilidad motora distal a menudo es asimétrica.
– La concentración de creatina cinasa a menudo tiene un aumento mínimo y es normal en 25% de los casos.
– Es probable que la electromiografía muestre un cuadro mixto de alteraciones miopáticas y neurógenas.
– La enfermedad se relaciona con anticuerpos contra la 5’-nucleotidasa 1A citoplásmica (cN1A, cytoplasmic 5'-nucleotidase 1A).
– La miositis con cuerpos de inclusión tiene menor probabilidad de responder al tratamiento.
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Aunque la miopatía necrosante inmunitaria es similar a la polimiositis, se distingue por la presencia de necrosis muscular.
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– Los autoanticuerpos ayudan al diagnóstico; los anticuerpos contra SRP se relacionan con debilidad muscular grave, dolor y compromiso cardiaco.
– Los anticuerpos anti-HMGCR se producen en presencia de uso de estatinas y se relacionan con debilidad muscular proximal y aumentos marcados de la creatina cinasa.
– A diferencia de la miopatía inducida por estatina, la miositis por anticuerpo anti-HMGCR no se resuelve cuando se suspenden las estatinas.
– Por el contrario, muchos pacientes tienen una enfermedad de evolución grave y continua con debilidad persistente.
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Debilidad muscular proximal bilateral.
Manifestaciones cutáneas características en la dermatomiositis (pápulas de Gottron, exantema en heliotropo); aumento del riesgo de cáncer.
Elevación de la creatina cinasa, anticuerpos específicos contra miositis, biopsia muscular diagnóstica.
Los trastornos semejantes incluyen miopatías infecciosas, metabólicas o inducidas por fármacos.
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Las miopatías inflamatorias idiopáticas incluyen la polimiositis, dermatomiositis, miositis derivada de una enfermedad reumática o síndrome por superposición, miositis por cuerpo de inclusión (IBM, inclusion body myositis) y miopatía necrosante inmunitaria. Estos trastornos se caracterizan por debilidad muscular progresiva y todos, salvo la IBM, tienen un infiltrado inflamatorio en el tejido muscular.
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La polimiositis y la dermatomiositis son enfermedades sistémicas de causa desconocida, cuya principal manifestación es la debilidad muscular. Aunque su cuadro clínico (además de la presencia de ciertos signos cutáneos en la dermatomiositis, algunos patognomónicos) y tratamiento son similares, las dos condiciones son muy diferentes desde el punto de vista histopatológico. Afectan a personas de cualquier edad, pero su incidencia máxima ocurre en la quinta y sexta décadas de vida; la frecuencia en mujeres es 2:1 con los varones y ocurren (en particular la polimiositis) más a menudo en individuos de raza negra que en caucásicos. Implican mayor riesgo de cáncer, en especial en ...