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ACTUALIZACIONES CLÍNICAS CLAVE EN GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS
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La plasmaféresis no reduce la incidencia de nefropatía en etapa terminal o muerte en la vasculitis grave relacionada con ANCA.
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Tríada clásica de enfermedades de vías respiratorias altas y bajas, así como glomerulonefritis.
Se sospecha esta enfermedad si hay síntomas respiratorios leves (p. ej., congestión nasal, sinusitis) resistentes al tratamiento habitual.
Nefropatía a menudo rápidamente progresiva.
Con frecuencia ocurre tromboembolia venosa.
ANCA (90% de los pacientes), por lo general dirigidos contra proteinasa 3 (aunque puede dirigirse contra la mieloperoxidasa).
Para el diagnóstico suele ser necesario realizar biopsia de tejidos.
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La granulomatosis con poliangitis, con incidencia calculada en cerca de 12 casos por millón de personas por año, es el prototipo de la enfermedad relacionada con anticuerpos citoplásmicos antineutrofílicos (ANCA, antineutrophil cytoplasmic antibodies). Otras “vasculitis relacionadas con ANCA” incluyen poliangitis microscópica y la granulomatosis eosinofílica con poliangitis. La granulomatosis con poliangitis es una enfermedad que afecta de forma predominante a las arterias de pequeño calibre; se caracteriza por su expresión completa de vasculitis en pequeñas arterias, arteriolas y capilares, lesiones granulomatosas necrosantes en las vías respiratorias altas y bajas, glomerulonefritis y otras manifestaciones orgánicas. Sin tratamiento, la enfermedad generalizada es invariablemente letal y la mayoría de los pacientes sobrevive < 1 año después del diagnóstico. Se presenta sobre todo en el cuarto y quinto decenios de la vida y afecta con la misma frecuencia a varones y mujeres.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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El trastorno se desarrolla en cuatro a 12 meses. Ocurren síntomas de vías respiratorias altas en 90% de los pacientes y de vías respiratorias bajas en 60%; algunos enfermos tienen manifestaciones de vías respiratorias altas o bajas. Los de vías respiratorias altas pueden incluir congestión nasal, sinusitis, otitis media, mastoiditis, gingivitis o estridor por estenosis subglótica. Como muchos de estos síntomas son frecuentes, la enfermedad subyacente no se sospecha hasta que el paciente muestra síntomas sistémicos o el problema original es resistente al tratamiento. Al inicio, los pulmones se afectan en 40% y, en algún momento, en 80% de los pacientes; los síntomas incluyen tos, disnea y hemoptisis. Otros síntomas tempranos pueden ser oligoartritis migratoria con propensión por las articulaciones grandes; una variedad de síntomas relacionados con enfermedad ocular (proptosis unilateral por seudotumor orbitario, ojo rojo por escleritis [fig. 20–7] (eFig. 20–28), epiescleritis, uveítis anterior o queratitis ulcerosa periférica); púrpura u otras lesiones cutáneas, así como disestesia por neuropatía. El compromiso de los riñones que surge en 75% de los pacientes puede ser subclínico y manifestarse hasta que la nefropatía se halle en fase avanzada. Es frecuente detectar fiebre, malestar general y pérdida de peso.
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