20-22: Granulomatosis eosinofílica con poliangitis

INTRODUCCIÓN

La granulomatosis eosinofílica con poliangitis (antes llamada síndrome de Churg-Strauss) es una vasculitis relacionada con ANCA (junto con la granulomatosis con poliangitis y la poliangitis microscópica), aunque la presencia de ANCA se encuentra en < 50% de los pacientes (casi siempre anti-MPO). Se caracteriza por eosinofilia periférica, sinusitis con poliposis, asma, infiltrados pulmonares, afección cutánea vasculítica, glomerulonefritis y neuropatía vasculítica. La miocarditis puede ocasionar arritmias e insuficiencia cardiaca si no se trata. La granulomatosis eosinofílica con poliangitis debe considerarse en pacientes con eosinofilia periférica inexplicada y manifestaciones vasculíticas. Las pruebas de laboratorio para la eosinofilia inexplicable incluyen la búsqueda de ANCA y triptasa sérica y citometría de flujo periférica para identificar las anomalías en el receptor para PDGF, así como pruebas para parasitosis helmínticas. Los infiltrados eosinofílicos en muestras tisulares son muy sugestivos de granulomatosis eosinofílica, en especial si se acompañan de vasculitis (púrpura, glomerulonefritis, úlceras vasculíticas, mononeuritis múltiple). Los corticoesteroides continúan como tratamiento de primera línea y la azatioprina y metotrexato han demostrado eficacia para la enfermedad leve a moderada. Mepolizumab es un inhibidor de IL-5 que fue aprobado por la FDA para el tratamiento de la granulomatosis eosinofílica con poliangitis, aunque no se ha estudiado de forma específica para las manifestaciones de enfermedad vasculítica que ponen en riesgo la vida o un órgano (para las cuales se requiere por lo general ciclofosfamida).