20-25: Vasculitis por IgA

INTRODUCCIÓN

También conocida como púrpura de Henoch-Schönlein, es la vasculitis sistémica más común en niños, aunque ocurre también en adultos. Las manifestaciones típicas son púrpura palpable, artritis y hematuria. El dolor abdominal es menos frecuente en adultos que en niños. Los datos histopatológicos son vasculitis leucocitoclástica con depósito de IgA; se desconoce la causa.

Por lo general, las lesiones purpúricas de la piel se localizan en las extremidades pélvicas, pero también pueden ocurrir en brazos, manos, tronco y nalgas. La mayoría de los pacientes tiene síntomas en las articulaciones; las más frecuentes son rodillas y tobillos. El dolor abdominal secundario a vasculitis del tubo digestivo se relaciona muchas veces con hemorragia del mismo. La hematuria señala la presencia de una lesión renal que suele ser reversible, aunque en ocasiones evoluciona a CKD (véase púrpura de Henoch-Schönlein, cap. 22). Los niños tienden a presentar vasculitis gastrointestinal más frecuente y grave, en tanto que los adultos sufren más veces afectación renal. La biopsia de riñón revela glomerulonefritis segmentaria con medias lunas y depósito mesangial de IgA. La evolución crónica de la enfermedad cutánea persistente o intermitente es más probable en adultos que en niños.

Los corticoesteroides son tema de controversia. En niños, la prednisona (en dosis de 1 a 2 mg/kg/día por VO) no disminuye la frecuencia de proteinuria un año después del inicio de la enfermedad. La enfermedad grave se trata a menudo con fármacos inmunodepresores agresivos, pero no existe consenso con respecto la eficacia de este método o del régimen terapéutico óptimo. Dado el éxito de rituximab en el tratamiento de otras formas de vasculitis, se ha usado para tratar la vasculitis por IgA con cierto éxito, aunque esta indicación no está aprobada por la FDA.