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ACTUALIZACIONES CLÍNICAS CLAVE EN LA POLICONDRITIS RECIDIVANTE
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La vasculitis de vasos grandes es una complicación que a menudo pasa inadvertida, pero que puede ser catastrófica.
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Se caracteriza por lesiones destructivas inflamatorias de estructuras cartilaginosas, sobre todo oídos, nariz, tráquea y laringe. Casi 40% de los casos está relacionado con otra enfermedad, en especial inmunitaria (p. ej., SLE, artritis reumatoide o tiroiditis de Hashimoto), cánceres (p. ej., mieloma de células plasmáticas) o trastornos hematológicos (p. ej., síndrome mielodisplásico). La enfermedad suele ser episódica y afecta por igual a varones y mujeres. El cartílago se torna doloroso, edematizado e hipersensible durante la crisis, después atrófico y al final produce una deformidad permanente. La biopsia del cartílago afectado muestra inflamación y condrólisis. La condritis laringotraqueal y bronquial puede ocasionar estenosis y colapso de las vías respiratorias que podría poner en riesgo la vida. Las manifestaciones no cartilaginosas de la enfermedad incluyen fiebre, epiescleritis, uveítis, sordera, insuficiencia aórtica y, rara vez, glomerulonefritis. En 85% de los pacientes ocurre artropatía migratoria asimétrica y seronegativa que afecta articulaciones grandes y pequeñas, y las uniones costocondrales. La vasculitis de vasos grandes es una complicación que a menudo pasa inadvertida, pero que puede ser catastrófica. El diagnóstico es en especial difícil y poco común porque los signos de inflamación cartilaginosa (como eritema de los pabellones auriculares o dolor nasal) pueden ser más sutiles que la fiebre, artritis, exantema u otras manifestaciones sistémicas.
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La prednisona, 0.5 a 1 mg/kg/día por VO, es eficaz. La dapsona (100 a 200 mg/día por VO) o el metotrexato (7.5 a 20 mg a la semana por VO) también pueden serlo, lo que elimina la necesidad de instituir tratamiento crónico con corticoesteroides en dosis altas. La afección del árbol traqueobronquial puede responder a inhibidores de TNF.
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Ferrada
M
et al. Defining clinical subgroups in relapsing polychondritis: a prospective observational cohort study. Arthritis Rheumatol. 2020;72:1396.
[PubMed: 32249511]
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Ferrada
MA
et al. Patient perception of disease-related symptoms and complications in relapsing polychondritis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2018;70:1124.
[PubMed: 29245173]
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Tomelleri
A
et al. Large-vessel vasculitis affecting the aorta and its branches in relapsing polychondritis: case series and systematic review of the literature. J Rheumatol. 2020;47:1780.
[PubMed: 31839593]