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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Úlceras aftosas dolorosas recurrentes en boca y genitales.
Lesiones similares a las del eritema nudoso, exantema folicular y fenómeno de “patergia”.
Uveítis anterior o posterior; esta última puede ser asintomática hasta que sobreviene daño significativo en la retina.
Diversas lesiones neurológicas pueden simular esclerosis múltiple.
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Se desconoce la causa de esta enfermedad, cuyo nombre procede del dermatólogo turco que la describió por primera vez, y ocurre con mayor frecuencia en asiáticos, turcos o del Medio Oriente. Sus manifestaciones son variables, al parecer resultado de vasculitis que puede afectar todos los tipos de vasos sanguíneos: pequeños, medianos y grandes, en ambos lados de la circulación, arterial y venosa.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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El signo característico son las úlceras aftosas y dolorosas en la boca; suelen ocurrir en forma múltiple, se pueden encontrar en lengua, encías y carrillos (eFig. 20–29). También son frecuentes, pero no en todos los pacientes, las lesiones genitales de aspecto similar. Otras anomalías cutáneas de la enfermedad de Behçet son las papulares eritematosas hipersensibles que semejan el eritema nudoso. No obstante, en la biopsia se demuestra que muchas de estas lesiones son secundarias a vasculitis más que a paniculitis del tabique. Las lesiones similares a las del eritema nudoso muestran tendencia a ulcerarse, una diferencia notoria entre las lesiones de la enfermedad de Behçet y las del eritema nudoso que se observan en casos de sarcoidosis y enfermedad inflamatoria intestinal. El exantema folicular eritematoso que ocurre a menudo en las extremidades torácicas puede ser manifestación sutil de la enfermedad. El fenómeno de patergia se soslaya con frecuencia (a menos que se pregunte al enfermo); en este proceso aparecen pústulas estériles en sitios donde se han insertado agujas en la piel (p. ej., flebotomía) en algunos individuos.
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En casi 66% de los pacientes, ocurre artritis no erosiva que con frecuencia afecta rodillas y tobillos. La afectación ocular puede ser una de las complicaciones más devastadoras de la enfermedad de Behçet. La uveítis posterior, en esencia una venulitis retiniana, puede ocasionar destrucción insidiosa de grandes zonas de la retina antes de que el sujeto reconozca problemas visuales. La uveítis anterior ocasiona síntomas intensos con la tríada de fotofobia, visión borrosa y ojo rojo. Esta complicación puede llevar a hipopión (acumulación de pus en la cámara anterior) (eFig. 20–30). Si no se trata de forma adecuada con fármacos midriáticos para dilatar la pupila ...