20-29: Livedo reticular y livedo racemosa

INTRODUCCIÓN

La livedo reticular produce coloración purpúrea y marmórea de la piel con áreas cianóticas reticulares que rodean regiones centrales pálidas (eFig. 20–27). Este patrón reticular típico se debe a espasmo u obstrucción de arteriolas perpendiculares, combinado con acumulación de sangre en los plexos venosos circundantes. La livedo reticular idiopática es un trastorno benigno que empeora con la exposición al frío y mejora con el calentamiento; afecta principalmente las extremidades. Excepto por las preocupaciones estéticas, suele cursar asintomático. Los síntomas sistémicos o el desarrollo de ulceración cutánea indican la presencia de enfermedad subyacente.

La livedo reticular secundaria, ahora conocida como livedo racemosa, aparece relacionada con diversas enfermedades que causan obstrucción vascular o inflamación. La livedo racemosa tiene un aspecto similar al de la livedo reticular idiopática, pero tiene una distribución más amplia (que a menudo se encuentra en el tronco y nalgas, así como en las extremidades) y sus lesiones son más irregulares, anfractuosas y circulares. Su vínculo con el síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos tiene particular importancia. La livedo reticular es la manifestación inicial en 25% de los pacientes con síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos y se relaciona con el subgrupo que sufre trombosis arteriales, incluido el síndrome de Sneddon (livedo reticular y episodios vasculares cerebrales). Otras causas de livedo reticular son diversos tipos de vasculitis (sobre todo poliarteritis nudosa), síndrome de émbolos de colesterol, trombocitosis, crioglobulinemia, enfermedad por aglutininas en frío, hiperoxaluria primaria (por depósitos vasculares de oxalato de calcio) y coagulación intravascular diseminada.