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Se calcula que las enfermedades por deficiencia inmunitaria primaria afectan a uno de cada 4 000 individuos; muchos casos tienen predisposición genética y ocurren en la infancia. A pesar de ello, algunos cuadros importantes por inmunodeficiencia aparecen en la vida adulta, en particular la deficiencia selectiva de IgA, la inmunodeficiencia variable común y la deficiencia específica (funcional) de anticuerpos (cuadro 20–14). La deficiencia de anticuerpos predispone a los pacientes a infecciones recurrentes, en particular de vías respiratorias, lo que incluye rinosinusitis crónica resistente al tratamiento, bronquitis, neumonía y bronquiectasias. Los sujetos afectados son más sensibles a las bacterias encapsuladas (p. ej., Haemophilus influenzae del grupo B, Streptococcus pneumoniae y Neisseria meningitidis). Aunque, cualquier parte del sistema inmunitario innato o adaptativo puede ser defectuoso y ocasionar infecciones con diferentes espectros de microorganismos.
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1. DEFICIENCIA SELECTIVA DE INMUNOGLOBULINA A
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Esta es la inmunodeficiencia primaria más frecuente y se caracteriza por concentraciones séricas de IgA indetectables (< 7 mg/100 ml) con tasas normales de IgG e IgM; su prevalencia ...