13-08: Aplasia eritrocítica pura

INTRODUCCIÓN

La aplasia eritrocítica pura adquirida es rara. Es una enfermedad autoinmunitaria mediada por linfocitos T o por un anticuerpo IgG dirigido contra precursores eritroides en la médula ósea o por ambas situaciones. En los adultos, la enfermedad suele ser idiopática. Sin embargo, se han observado casos con lupus eritematoso sistémico, leucemia linfocítica crónica (CLL, chronic lymphocytic leukemia), linfomas o timoma. Algunos medicamentos (fenitoína, cloranfenicol) pueden causar aplasia eritrocítica. En casos raros, anticuerpos contra eritropoyetina causan aplasia eritrocítica pura en pacientes tratados con eritropoyetina recombinante. Es probable que los episodios de aplasia eritrocítica sean frecuentes como respuesta a infecciones virales, en particular por parvovirus. Sin embargo, estos episodios agudos pasan inadvertidos, a menos que el paciente tenga un trastorno hemolítico crónico o un estado de compromiso inmunitario crónico, en cuyo caso el hematocrito puede caer en forma súbita.

Los únicos signos son los de la anemia, a menos que el paciente tenga un trastorno autoinmunitario o linfoproliferativo relacionado. La anemia a menudo es grave y normocrómica, con reticulocitos disminuidos o ausentes. La morfología eritrocítica es normal y las líneas mieloide y plaquetaria no se alteran. La médula ósea es normocelular, con disminución marcada o ausencia de progenitores eritroides; todos los elementos no eritroides están presentes y son normales. El cariotipo de la médula ósea es normal en el estudio citogenético de bandas estándar. En algunos casos, las imágenes torácicas revelan un timoma.

El trastorno debe distinguirse de la anemia aplásica (en la que la médula ósea es acelular y todas las líneas celulares están afectadas) y de la mielodisplasia. Este último trastorno se reconoce por la presencia de anormalidades morfológicas que no deben existir en la aplasia eritrocítica pura.

Deben suspenderse los posibles medicamentos nocivos. La mayoría de los pacientes requiere apoyo con transfusión de eritrocitos. En caso de un timoma, la mera resección aminora la anemia en un bajo porcentaje de casos (cerca del 10%). Las dosis altas de inmunoglobulina intravenosa producen respuesta en un pequeño número de casos, sobre todo durante infecciones con parvovirus. Para los casos idiopáticos, el tratamiento de elección es la inmunosupresión con un inhibidor de la calcineurina (es decir, ciclosporina), con tasas de respuesta duradera de 65% a 87%. Por lo general se usa un inhibidor de la calcineurina junto con resección quirúrgica en caso de un timoma. La monoterapia con corticoesteroides produce respuestas en 30% a 60% de los casos, pero son frecuentes las recaídas una vez que se suspenden los corticoesteroides. El anticuerpo monoclonal contra CD20 (rituximab) es el tratamiento de elección en presencia de anticuerpos contra eritropoyetina. En pacientes con un trastorno linfoproliferativo relacionado, el tratamiento de la neoplasia también debe corregir la anemia.

CUÁNDO REFERIR

Todos los pacientes deben referirse al hematólogo.