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Los pacientes con anemia drepanocítica homocigota y talasemia α muestran hemólisis menos intensa y poseen hemoglobinas más complejas que los pacientes con SS, porque es menor la drepanocitosis vinculada con una concentración más baja de hemoglobina dentro del eritrocito y niveles más altos de hemoglobina F (cuadro 13–9). El MCV es bajo y los eritrocitos son hipocrómicos.
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Los individuos que son heterocigotos dobles respecto de la talasemia βs y β están afectados clínicamente por síndromes drepanocíticos. La talasemia drepanocítica β0 es muy semejante en su cuadro clínico a la enfermedad SS homocigota. Las crisis oclusivas vasculares pueden ser un poco menos graves y por lo regular no hay infarto del bazo. El MCV es bajo, a diferencia de la anemia drepanocítica con MCV normal. En la electroforesis de hemoglobina no se revela hemoglobina A, pero aparecerá un incremento de las hemoglobinas A2 y F (cuadro 13–9).
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La talasemia β+ drepanocítica es un trastorno más leve que la enfermedad homocigótica SS, con menos episodios dolorosos, pero más cuadros de síndrome torácico agudo que la talasemia β0 drepanocítica. Por lo regular se palpa el bazo. La anemia hemolítica es menos intensa y el valor hematocrito suele ser de 30% a 38%, con reticulocitos en 5% a 10% de los casos. En la electroforesis de hemoglobina se advierte la presencia de cantidades bajas de hemoglobina A y más altas de hemoglobinas A2 y F (cuadro 13–9). El MCV es bajo.