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INTRODUCCIÓN

Las anemias hemolíticas microangiopáticas son un grupo de trastornos en los que ocurre fragmentación del eritrocito. La anemia es intravascular, produce hemoglobinemia, hemoglobinuria y en casos graves, metahemalbuminemia. La característica distintiva del trastorno es el hallazgo de eritrocitos fragmentados (esquistocitos, células en casco) en el frotis de sangre periférica (eFig. 13–17).

EFIGURA 13–17.

Síndrome hemolítico urémico, frotis de sangre periférica. Los hallazgos característicos incluyen anisocitosis (eritrocitos de varios tamaños), esferocitosis (eritrocitos con forma esférica en lugar de disco bicóncavo) y poiquilocitosis (eritrocitos con formas anormales) así como la ausencia de plaquetas, lo que refleja la profunda trombocitopenia (recuento bajo de plaquetas). El RBC fragmentado con extremos puntiagudos son esquistocitos, consistentes con el hecho de que se trata de un proceso microangiopático. (Reproducida con autorización de Lichtman MA, Shafer MS, Felgar RE, Wang N. Lichtman's Atlas of Hematology. McGraw-Hill, 2016.)

Estos síndromes con fragmentación pueden deberse a diversos trastornos (cuadro 13–8). La púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome hemolítico urémico son los más importantes de estos y se describen en el capítulo 14. Las manifestaciones clínicas son variables y dependen del trastorno subyacente. Siempre hay trombocitopenia. La coagulopatía está presente de forma variable y depende del trastorno subyacente que cause la microangiopatía.

La anemia hemolítica microangiopática crónica (como la observada con una prótesis valvular cardiaca que funciona mal) puede causar anemia ferropénica por la hemoglobinuria ligera continua.

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Neave  L  et al. Microangiopathic hemolytic anemia in pregnancy. Transfus Med Rev. 2018;32:230.
[PubMed: 30177429]  
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Raina  R  et al. Atypical hemolytic-uremic syndrome: an update on pathophysiology, diagnosis, and treatment. Ther Apher Dial. 2019;23:4.
[PubMed: 30294946]  

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