La mediana de supervivencia desde el momento del diagnóstico es de aproximadamente cinco años. Los tratamientos con agentes biológicos y la aplicación del alotrasplante de células madre hematopoyéticas de intensidad reducida al parecer brindan la posibilidad de mejorar el pronóstico de muchos enfermos. La mielofibrosis en etapa final se caracteriza por astenia generalizada, insuficiencia hepática y hemorragia por trombocitopenia, en algunos casos culmina en AML. La DIPSS-plus incorpora variables de riesgo clínico y genético, y se relaciona con la supervivencia general. Estas variables son 1) edad > 65 años, 2) hemoglobina < 10 g/100 mL, 3) recuento de leucocitos > 25 × 109/L, 4) 1% o más de formas blásticas circulantes, 5) síntomas constitucionales, 6) dependencia de transfusión eritrocítica, 7) recuento plaquetario < 100 × 109/L y 8) cariotipo desfavorable (es decir, cariotipo complejo o una o dos anormalidades que incluyan +8, –7/7q–, i(17q), inv(3), 5/5q–, 12p– o reordenamiento 11q23). La presencia de 0, 1, 2 o 3 y 4 o más factores adversos define la enfermedad de riesgo bajo, intermediato-1, intermediato-2 y alto, con medianas de supervivencia de 15.4, 6.5, 2.9 y 1.3 años, respectivamente. En fecha más reciente se demostró la relevancia pronóstica adversa independiente de DIPSS-plus para ciertas mutaciones, incluidas ASXL1 y SRSF2, mientras que los pacientes con mutaciones tipo 1/similares a CALR mostraron una supervivencia significativamente mejor, en comparación con sus contrapartes con otras mutaciones impulsoras.