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Por lo general, la enfermedad se presenta en varones de edad madura. La mediana de edad al momento de la presentación es 55 años y existe un predominio llamativo de 5:1 en varones. La mayoría de los pacientes presenta inicio gradual de fatiga, otros se quejan de síntomas relacionados con el crecimiento marcado del bazo y algunos acuden en busca de atención por una infección.
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La esplenomegalia está presenta casi siempre y puede ser masiva. El hígado crece en 50% de los casos; la linfadenopatía es poco frecuente.
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La tricoleucemia suele ser un trastorno indolente con evolución dominada por la pancitopenia e infecciones recurrentes, incluidas infecciones micobacterianas.
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B. Datos de laboratorio
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El rasgo distintivo de la tricoleucemia es la pancitopenia. La anemia es casi universal, y 75% de los pacientes tiene trombocitopenia y neutropenia. Las “células peludas” casi siempre están presentes en pequeños números en el frotis de sangre periférica y tienen una apariencia característica con múltiples proyecciones citoplásmicas. La médula ósea suele ser imposible de aspirar (punción seca) y el diagnóstico se establece por la morfología característica en la biopsia de médula ósea (eFig. 13–32). Las células peludas tienen un patrón de tinción histoquímica característica con fosfatasa ácida resistente a tartrato (TRAP, tartrate-resistant acid phosphatase). En la inmunofenotipificación, las células expresan todos los antígenos CD11c, CD20, CD22, CD25, CD103 y CD123. El examen patológico del bazo muestra infiltración marcada de la pulpa roja con células peludas. Esto contrasta con el predominio usual de los linfomas a afectar la pulpa blanca del bazo.
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