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ACTUALIZACIONES CLÍNICAS EN EL MIELOMA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS
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Belantamab mafodotina (un anticuerpo contra BCMA conjugado con un compuesto citotóxico) es efectivo como tratamiento de salvamento después de la recaída.
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Dolor óseo, a menudo en la columna vertebral, las costillas o la zona proximal de huesos largos.
Identificación de paraproteína monoclonal por electroforesis proteínica de suero u orina o inmunofijación.
Plasmocitos clonales en la médula ósea, en biopsia de tejidos o en ambos materiales.
Daño orgánico debido a las células plasmáticas (p. ej., huesos, riñones, hipercalcemia, anemia) u otros criterios definidos.
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El mieloma de células plasmáticas (antes llamado mieloma múltiple) es una neoplasia maligna de células madre hematopoyéticas con diferenciación terminal a células plasmáticas. Se caracteriza por infiltración de la médula ósea, destrucción del hueso y formación de paraproteína. El diagnóstico se establece cuando las células plasmáticas monoclonales (ya sean con restricción de cadena ligera κ o λ) en la médula ósea (cualquier porcentaje) o un tumor (plasmacitoma) o ambos se relacionan con daño orgánico (como enfermedad ósea [lesiones líticas observadas en las radiografías óseas, MRI o PET/CT], anemia [hemoglobina < 10 g/100 mL {100 g/L}], hipercalcemia [calcio > 11 mg/100 mL {2.75 mmol/L}] o lesión renal [creatinina mayor de 2 mg/100 mL {176.8 µmol/L} o depuración de creatinina < 40 mL/min]) con o sin producción de paraproteína. Alrededor de 60% o más de las células plasmáticas clonales en la médula ósea o en el suero liberan una proporción kappa/lambda > 100 o < 0.01 (ambos criterios sin importar el daño de órganos) también es diagnóstico de mieloma de células plasmáticas. El mieloma latente se define como el que tiene 10% a 59% de plasmocitos clonales en la médula ósea, un nivel de paraproteínas en suero de 3 g/100 mL (30 g/L) o más, o ambos elementos, sin daño de órgano terminal vinculado con plasmocitos.
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Los plasmocitos neoplásicos forman tumores (plasmocitoma) que comprimen la médula espinal o causan otros problemas en partes blandas. La osteopatía es frecuente y depende de la activación excesiva de osteoclastos mediada por la interacción del activador del receptor de NF-κB (RANK, receptor activator of NF-kappa-B) con su ligando (RANKL). En el mieloma de células plasmáticas no se produce suficiente osteoprotegerina (receptor señuelo de RANKL), y con ello induce la unión de RANK con RANKL, y en consecuencia la resorción ósea es excesiva. Otros factores solubles que contribuyen a la hiperactivación de osteoclastos comprenden las interleucinas 1 y 6, el factor-alfa de necrosis hística, la proteína-1 alfa inhibidora de macrófagos y el factor estimulante de colonias de macrófagos, elementos que al final podrían ser sitios de acción terapéutica.
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Las paraproteínas (inmunoglobulinas monoclonales) secretadas por los plasmocitos neoplásicos pueden causar problemas por sí mismas. Las concentraciones muy altas de ellas (IgG o IgA) pueden causar hiperviscosidad, aunque tal característica es más común con IgM ...