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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Paraproteína monoclonal de tipo IgM.
Infiltración de la médula ósea por linfocitos plasmacíticos.
Ausencia de enfermedad lítica de huesos.
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La macroglobulinemia de Waldenström es un síndrome de hipergammaglobulinemia de tipo IgM que surge en el marco de un linfoma no Hodgkin de baja malignidad, caracterizado por linfocitos B que morfológicamente son un híbrido de linfocitos y plasmocitos. De manera característica, tales células secretan la paraproteína de tipo IgM y muchas de las manifestaciones clínicas de la enfermedad dependen de dicha macroglobulina.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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De manera característica, la enfermedad aparece y evoluciona de forma gradual en personas entre 60 o 70 años. El cuadro inicial por lo regular es de fatiga causada por la anemia. La hiperviscosidad del suero se manifiesta en diversas formas. La pérdida de sangre en mucosas y tubo digestivo proviene de la ingurgitación de vasos sanguíneos y de la disfunción de plaquetas. Otras manifestaciones incluyen náusea, vértigo y perturbaciones visuales (eFig. 13–36). Las alteraciones del estado de consciencia van de letargo leve al estupor y estado de coma. La paraproteína de tipo IgM también puede ocasionar síntomas de enfermedad por crioaglutinina (hemólisis) o una neuropatía periférica desmielinizante crónica.
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En la exploración física se puede detectar hepatoesplenomegalia o linfadenopatía. Hay ingurgitación de las venas retinianas; a veces hay púrpura. No debe haber dolor de huesos a la palpación.
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B. Datos de laboratorio
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La anemia aparece prácticamente en todos los pacientes, y es frecuente la formación de pilas de moneda, aunque los eritrocitos están aglutinados cuando se prepara el frotis de sangre a la temperatura ambiente. La anemia depende en parte de la expansión del volumen plasmático 50% a 100%, por la presencia de la paraproteína. El recuento de otros elementos de la sangre suele ser normal. Los linfocitos plasmacíticos anormales pueden aparecer en grupos pequeños en el frotis de sangre periférica. De manera característica, la médula ósea está infiltrada ...