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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Grados variables de proteinuria.
Es la causa más común del síndrome nefrótico primario en adultos.
Se acompaña de coagulopatía si está presente el síndrome nefrótico.
En la biopsia de riñón se advierte el perfil de “agujas y domo” por depósitos subepiteliales.
Entre las causas secundarias están la infección por virus de hepatitis B y los carcinomas.
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La nefropatía membranosa es la causa más frecuente de síndrome nefrótico primario en adultos, y por lo regular se manifiesta entre el quinto y el sexto decenios de la vida. La nefropatía membranosa primaria es una enfermedad autoinmunitaria con reactividad contra varios posibles antígenos del podocito. En 80% de los casos existen anticuerpos circulantes contra el receptor para fosfolipasa A2 (PLA2R); cerca del 10% tiene reactividad contra el antígeno del podocito dominio de trombospondina tipo 1 que contiene 7A (THSD7A). La enfermedad secundaria se asocia con infecciones, como hepatitis B y C, endocarditis y sífilis; con carcinomas subyacentes (algunos de estos casos pueden implicar una respuesta autoinmunitaria contra el dominio de trombospondina tipo 1 expresada por los podocitos que contiene 7A [THSD7A, thrombospondin type-1 domain-containing 7A]), enfermedades autoinmunitarias como SLE, colagenopatías mixtas y tiroiditis y ciertos fármacos como NSAID y captopril. La evolución de la enfermedad primaria es muy variable, con remisión espontánea en cerca del 30% de los pacientes y progresión a la ESKD en tres a 10 años en el 50%. Los resultados más insatisfactorios se observan en caso de fibrosis tubulointersticial concomitante, género masculino, mayor nivel de creatinina sérica, hipertensión y proteinuria intensa (> 10 g/día).
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Los pacientes con nefropatía membranosa y síndrome nefrótico se encuentran en mayor riesgo de presentar el estado de hipercoagulabilidad que las que tienen nefrosis de otras causas; en tales enfermos se advierte una predisposición particular a la trombosis de venas renales.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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Los pacientes pueden estar asintomáticos o mostrar edema u orina espumosa. Un signo inicial puede ser la trombosis venosa. En la nefropatía membranosa secundaria, a veces hay síntomas o signos de una infección o una neoplasia ocultas (en particular cáncer de pulmones, estómago, mama y colon).
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B. Datos de laboratorio
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La hipoalbuminemia y la hiperlipidemia son hallazgos característicos de laboratorio en el síndrome nefrótico. Se investigan causas secundarias y se incluyen estudios serológicos en busca de SLE, sífilis, hepatitis virales y detección sistemática de cáncer, adecuada a la edad y al riesgo del enfermo. Las concentraciones elevadas de anticuerpos circulantes contra PLA2R se consideran ahora como diagnósticos para la nefropatía membranosa idiopática y la presencia de estos puede eliminar la necesidad de una biopsia renal; además, se pueden vigilar los títulos durante el tratamiento. En la microscopia óptica se advierte engrosamiento de la pared capilar, sin cambios ...