22-28: Espongiosis medular renal

INTRODUCCIÓN

Se cree que la espongiosis medular renal afecta a < 1% de la población general. Aunque está presente al nacer, no suele diagnosticarse antes de la cuarta o quinta décadas de edad. Se cree que se debe a la interrupción de la interfaz entre la yema ureteral y el mesénquima metanéfrico, lo que a menudo es resultado de mutaciones autosómicas dominantes en genes que regulan el desarrollo urogenital. Los riñones presentan un agrandamiento muy irregular de los túbulos colectores intramedulares e interpapilares, situación que se acompaña de quistes medulares difusos, lo cual da una imagen de “queso gruyere” a tales regiones.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La nefrolitiasis es la forma de presentación clínica más frecuente de la espongiosis medular renal. Otras formas de presentación posibles son hematuria (macroscópica o microscópica) e infecciones urinarias recurrentes. Entre las anomalías frecuentes están la disminución de la capacidad de concentración de orina y la nefrocalcinosis; es menos común la acidosis tubular renal distal de tipo I incompleta. El diagnóstico se establece en forma clínica con base en los datos de laboratorio y las características de las imágenes. La CT es el estudio de imagen preferido y muestra dilatación quística de los túbulos colectores distales con un aspecto estriado, además de calcificaciones en el sistema colector renal. Los hallazgos similares en la ecografía también pueden sustentar el diagnóstico.

TRATAMIENTO

El tratamiento de la espongiosis medular renal es de apoyo y se enfoca en las anomalías subyacentes, como la nefrolitiasis y la acidosis. El consumo adecuado de líquidos (2 L/día) ayuda a evitar la formación de piedras. En casos de hipercalciuria se recomienda el uso de diuréticos tiazídicos, porque disminuyen la excreción de calcio. Se recomienda la administración de alcalinos en caso de haber acidosis tubular renal.

PRONÓSTICO

La función renal se conserva de manera satisfactoria, salvo que surjan complicaciones por infecciones repetitivas del aparato urinario y nefrolitiasis.