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24-10: Tumoraciones intracraneales y espinales

Vanja C. Douglas; Michael J. Aminoff

1. TUMORES INTRACRANEALES PRIMARIOS

BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Trastorno del funcionamiento cerebral, ya sea focal, generalizado o ambos.

  • Aumento de la presión intracraneal en algunos pacientes.

  • Datos neurorradiográficos de una lesión que ocupa espacio.

Generalidades

Cerca del 33% de las neoplasias primarias intracraneales (cuadro 24–4) son meningiomas, 25% son gliomas y el porcentaje restante son meningiomas, adenomas hipofisarios (cap. 26), neurofibromas y otros tumores. Algunos tumores, en especial neurofibromas, hemangioblastomas y retinoblastomas, pueden tener fundamentos similares, y los factores congénitos conducen al desarrollo de craneofaringiomas. Los tumores quizá se presenten a cualquier edad, pero cierto tipo de gliomas muestra predilección por una edad en particular.

Cuadro 24–4.Tumores intracraneales primarios (listados por grupo histológico principal y por incidencia en cada grupo).
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Cuadro 24–4. Tumores intracraneales primarios (listados por grupo histológico principal y por incidencia en cada grupo).
Tumor Manifestaciones clínicas Tratamiento y pronóstico
Tumores de las meninges
Meningioma Se origina en la duramadre o aracnoides; comprime más que invadir las estructuras neurales adyacentes. Su frecuencia aumenta con la edad. El tamaño del tumor es muy variable. Los síntomas varían según el sitio del tumor; por ejemplo, proptosis unilateral (cresta esfenoidal); anosmia y compresión del nervio óptico (hendidura olfativa). El tumor suele ser benigno y es fácil de detectar con CT; puede causar calcificación y erosión ósea visible en las radiografías del cráneo. El tratamiento es quirúrgico. El tumor puede recurrir si la extirpación es incompleta.
Tumores de origen neuroepitelial
Gliobastoma multiforme Muchas veces se presenta con molestias inespecíficas y aumento de la presión intracraneal. Conforme crece, se desarrollan deficiencias focales. La positividad a la metilación del promotor de O6-metilguanina-DNA metiltransferasa (en 40% de los casos) y las mutaciones en la isocitrato deshidrogenasa 1/2 (en 10% de los casos) conllevan un mejor pronóstico. La evolución es progresiva rápida, con mal pronóstico (< 20% de supervivencia a los 2 años). Casi nunca es posible la extirpación quirúrgica completa. La radiación y la quimioterapia pueden prolongar la supervivencia. La adición de campos de tratamiento tumoral a la temozolamida después de completar la radioterapia prolonga la supervivencia.
Astrocitoma Presentación similar a la del glioblastoma multiforme, pero con evolución más prolongada, a veces por varios años. El astrocitoma cerebeloso puede tener una evolución más benigna. Las mutaciones en la isocitrato deshidrogenasa 1/2 (observadas en la mayoría de los casos) conllevan mejor pronóstico en los tumores de grado II y III. El pronóstico es variable. Para el momento del diagnóstico, la extirpación total casi siempre es imposible. El tumor puede ser radiosensible y la temozolamida también es útil en los tumores grado II y III. A menudo es posible la extirpación quirúrgica del astrocitoma cerebeloso.
Ependimoma Glioma que surge del epéndimo de un ventrículo, sobre todo del cuarto; produce signos inmediatos de hipertensión intracraneal. Se origina también del conducto central de la ...

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