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INTRODUCCIÓN

Esta enfermedad se caracteriza por neuritis óptica y mielitis aguda con cambios en la MRI, que se extienden por lo menos hasta tres segmentos de la médula espinal. Algunas veces se acompaña de mielitis aislada o neuritis óptica. Antes conocida como enfermedad de Devic y antes considerada como una variante de la esclerosis múltiple, la neuromielitis óptica se asocia con anticuerpos marcadores específicos (NMO-IgG) que actúan sobre los conductos de agua acuaporina-4 en 80% de los casos y con anticuerpos contra la glucoproteína oligodendrocitaria de mielina (MOG- IgG) en casi 33% de los pacientes seronegativos para (NMO-IgG). La MRI del cerebro no muestra lesiones diseminadas de la sustancia blanca, pero dichos cambios no excluyen el diagnóstico. El tratamiento consiste en inmunodepresión por periodos largos. Hay tres fármacos aprobados por la FDA para el tratamiento de la neuromielitis óptica debido a estudios controlados con placebo que demostraron una menor tasa de recaída anual o aumento del tiempo hasta la primera recaída. El eculizumab es un inhibidor del complemento, inebilizumab es un anticuerpo anti-CD19 humanizado que agota los linfocitos B y satralizumab es un antagonista del receptor para interleucina 6. El empleo de eculizumab requiere la inmunización previa contra meningococo. El tratamiento de primera línea es el rituximab (dos administraciones de 1 g por vía IV cada dos semanas o cuatro administraciones IV semanales de 375 mg/m2; puede ocurrir nueva dosificación cada seis meses o cuando se detecten linfocitos positivos para CD19/20 o CD27), micofenolato mofetilo (500 a 1 500 mg por VO cada 12 h, ajustando la dosis hasta que el recuento absoluto de linfocitos se encuentra < 1 500/mcL [1.5 × 109/L]) o con azatioprina (2.5 a 3 mg/kg por VO). Las recaídas agudas se tratan con corticoesteroides en dosis similares a las mencionadas para esclerosis múltiple, con intercambio de plasma para casos de recaídas graves que no responden al tratamiento con corticoesteroides.

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Cree  BAC  et al; N-MOmentum Study Investigators. Inebilizumab for the treatment of neuromyelitis optica spectrum disorder (N-MOmentum): a double-blind, randomized placebo-controlled phase 2/3 trial. Lancet. 2019;394:1352.
[PubMed: 31495497]  
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Pittock  SJ  et al. Eculizumab in aquaporin-4-positive neuromyelitis optica spectrum disorder. N Engl J Med. 2019;381:614.
[PubMed: 31050279]  

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