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La destrucción o la degeneración de las materias gris y blanca adyacentes al conducto central de la médula espinal cervical conducen a la cavitación y la acumulación de líquido dentro de la médula espinal. No se conoce la fisiopatología precisa, pero muchas causas se relacionan con la malformación de Arnold-Chiari, en la cual hay desplazamiento de las amígdalas cerebelosas, el bulbo raquídeo y el cuarto ventrículo hacia el conducto raquídeo, algunas veces con mielomeningocele concomitante. En tales casos, la cavidad medular se conecta con el conducto central y puede representar solo una dilatación de este. En otros casos, la causa de la cavitación es menos clara. Hay una imagen clínica característica, con atrofia segmentaria, arreflexia y pérdida de la sensibilidad al dolor y la temperatura en una distribución en capa, debido a la destrucción de las fibras que cruzan frente al conducto central (eFig. 24–17) a la mitad de la sección cervical de la médula espinal. Casi siempre hay cifoescoliosis torácica. A medida que progresa el problema, también se afectan los haces motores y sensitivos, por lo cual se origina una anomalía piramidal y sensitiva en las extremidades inferiores. La extensión ascendente de la cavitación (siringobulbia) causa disfunción de la parte inferior del tronco del encéfalo y, por tanto, parálisis bulbar, nistagmo y alteración sensitiva en uno o ambos lados de la cara.
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La siringomielia, es decir, la cavitación medular, también puede presentarse en relación con un tumor intramedular o después de una lesión medular grave; en ese caso, la cavidad no se comunica con el conducto central.
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En los pacientes con malformación de Arnold-Chiari, se puede identificar por medio de CT una fosa posterior pequeña y ensanchamiento del agujero occipital, junto con otras anormalidades esqueléticas en la base del cráneo y zona superior de la columna cervical. Por medio de MRI se identifica el sirinx y también los signos característicos de la malformación de Arnold-Chiari, que incluyen el desplazamiento caudal del cuarto ventrículo y la hernia de las amígdalas cerebelosas a través del agujero occipital. En la mielografía o por medio de MRI se identifica ensanchamiento focal de la médula en pacientes cuya cavitación dependió de alguna lesión anterior o neoplasias intrabulbares.
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El tratamiento de la malformación de Arnold-Chiari con siringomielia relacionada es la craniectomía suboccipital con laminectomía cervical superior; el objetivo es descomprimir la malformación en el agujero magno. Se drena la cavidad medular y si es necesario, puede ...