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BIOPATOLOGÍA Y DIAGNÓSTICO
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Los tumores gastrointestinales mesenquimatosos (que incluyen tumores del estroma, leiomiomas y schwannomas) se derivan de células madre mesenquimatosas y tienen un patrón histopatológico de células epitelioides o en huso que semejan músculo liso. Los tumores mesenquimatosos más comunes son los gastrointestinales del estroma (GIST, gastrointestinal stromal tumors), que surgen de células intersticiales de Cajal. Los GIST se forman en todo el aparato digestivo, pero sobre todo en el estómago (60%) e intestino delgado (30%). Casi 80% de los GIST tiene mutaciones en KIT, un receptor de tirosina cinasa que se adhiere al factor de células madre, o a una tirosina cinasa homóloga, factor de crecimiento α derivado de las plaquetas que provoca activación constitutiva de la cinasa. Cerca de 95% de los tumores del estroma revela tinción positiva para CD117 (parte de la proteína KIT). La presencia de GIST multifocales está ligada a neurofibromatosis 1. Otros tumores mesenquimatosos, como los leiomiomas, que se derivan de células de músculo liso, muestran por lo general tinción negativa para CD117. Un porcentaje de los tumores de tipo natural KIT posee una mutación en PDGFRA y solo una pequeña proporción de los pacientes es de tipo natural para ambos genes. Los tumores mesenquimatosos pueden descubrirse de manera incidental en los estudios de imagen o en la endoscopia, o bien pueden causar síntomas (más a menudo hemorragia, dolor u obstrucción). En la endoscopia se observan como una tumoración submucosa que puede tener umbilicación o ulceración central (eFig. 39–6). La ecografía endoscópica con biopsia por aspiración con aguja fina guiada es el estudio óptimo para el diagnóstico de tumores mesenquimatosos gástricos y los distingue de otras lesiones submucosas. La biopsia percutánea puede representar el riesgo de hemorragia o diseminación intraabdominal. La CT de abdomen y pelvis con contraste y la MRI y PET son útiles para el diagnóstico y la estadificación. La PET puede ser útil para monitorizar la respuesta al tratamiento.
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Aunque casi todos los GIST tienen potencial maligno, el riesgo de metástasis se incrementa con tamaños de tumor > 2 cm, su localización no gástrica y un índice mitótico > 5 mitosis por campo de gran poder. Es difícil distinguir los tumores benignos de los malignos antes de la resección mediante la apariencia ecográfica endoscópica o la FNA. En general, es más probable que las lesiones sean benignas si miden < 2 cm, tienen borde regular y poseen un patrón ecográfico homogéneo en la ecografía endoscópica. La resección resuelve el trastorno.
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A. Tratamiento localizado
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Se recomienda la cirugía para todos los pacientes con tumores ≥ 2 cm o en crecimiento, o con apariencia ecográfica ...