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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Tumor neuroendocrino hipofisario.
Gigantismo antes del cierre de las epífisis.
Acromegalia: crecimiento excesivo de manos, pies, mandíbula y órganos internos.
Amenorrea, hipertensión, cefaleas, pérdida del campo visual, debilidad.
Manos blandas, pastosas y sudorosas.
Aumento del IGF-1 sérico.
La GH sérica no se suprime después de administrar glucosa oral.
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La GH ejerce la mayoría de sus efectos promotores del crecimiento mediante la liberación del IGF-1 del hígado y otros tejidos.
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La acromegalia es una enfermedad muy poco común y su frecuencia anual se aproxima a 10 casos por millón. La mayor parte de las veces, la acromegalia se debe a un adenoma hipofisario. Cerca de 70% corresponde a macroadenomas (≥ 1 cm) cuando se diagnostican. Estos tumores pueden originar invasión local, sobre todo al seno cavernoso; < 1% es maligno. Por lo general, la acromegalia es esporádica, aunque algunos casos infrecuentes son familiares con < 3% por neoplasia endocrina múltiple (MEN, multiple endocrine neoplasia) de tipos 1 o 4. Asimismo, la acromegalia quizá se encuentre en el síndrome de McCune-Albright y como parte del complejo de Carney. Los pacientes con complejo de Carney manifiestan manchas en la piel, schwanommas de nervios periféricos, mixomas de la piel, corazón y mama, así como tumores testiculares, suprarrenales e hipofisarios secretores de GH. El complejo de Carney se hereda como rasgo autosómico dominante y los pacientes albergan una mutación de la línea germinativa en el gen PRKAR1A. En casos inusuales, tal vez se deba a secreción ectópica de hormona liberadora de GH (GHRH) o GH secretada por un tumor neuroendocrino o un linfoma.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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El exceso de GH genera talla alta y gigantismo si ocurre en la juventud, antes del cierre epifisario; cuando aparece después, el resultado es acromegalia. Por lo general, las manifestaciones de la acromegalia surgen de manera insidiosa. El intervalo promedio hasta el diagnóstico después del inicio de los síntomas es de 10 años. Las manos crecen y es característico percibir un apretón de manos pastoso y húmedo (eFig. 26–1). Los dedos se ensanchan y los pacientes agrandan sus anillos; es frecuente el síndrome del túnel carpiano. Los pies también crecen, sobre todo en anchura. Los rasgos faciales se engruesan por el crecimiento de los huesos y los senos craneales, y la talla del sombrero aumenta. La mandíbula se torna más prominente, lo cual ocasiona prognatismo y oclusión alterada; se amplía el espacio entre los dientes (eFig. 26–2). Las fotografías antiguas del paciente son útiles con fin comparativo.
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