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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Deficiencia de cortisol y mineralocorticoides por destrucción de la corteza suprarrenal.
Debilidad, vómito, diarrea, dolor abdominal, artralgias, amenorrea.
Aumento de la pigmentación cutánea, sobre todo en los pliegues, áreas de presión y pezones.
Hipotensión hipovolémica, corazón pequeño.
Hiponatremia, hiperpotasemia (puede estar ausente con vómito y diarrea), hipoglucemia, eosinofilia.
Elevación de las concentraciones plasmáticas de ACTH; la cosintropina es incapaz de estimular el incremento en las concentraciones séricas de cortisol a 20 mcg/100 mL (550 nmol/L) o más.
Crisis suprarrenal aguda: las manifestaciones mencionadas se agravan, junto con fiebre, estado de choque, confusión, coma y muerte.
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La insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison) resulta de la destrucción o disfunción de la corteza suprarrenal. Es diferente de la insuficiencia suprarrenal secundaria causada por la secreción deficiente de ACTH (véase Hipopituitarismo anterior).
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La enfermedad de Addison es un trastorno poco común con una prevalencia cercana a 90 a 140 casos por millón de habitantes y una incidencia anual de cinco a seis casos por millón de habitantes en Estados Unidos. La enfermedad de Addison se refiere a una deficiencia crónica de cortisol causada por insuficiencia suprarrenocortical; las concentraciones plasmáticas de ACTH y alfa-MSH son consecuentemente elevados, causando pigmentación que varía desde escaso a notablemente oscuro. Los pacientes con destrucción de la corteza suprarrenal o con deficiencia clásica de la enzima 21-hidroxilasa, también tienen déficit de mineralocorticoides, con hiponatremia, pérdida de volumen e hiperpotasemia. Por el contrario, la deficiencia de mineralocorticoides no está presente en pacientes con deficiencia familiar de corticoesteroides, síndrome de Allgrove o insuficiencia suprarrenal secundaria.
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La crisis suprarrenal aguda (addisoniana) es una urgencia causada por insuficiencia de cortisol. Pueden ocurrir crisis a lo largo del tratamiento de la insuficiencia suprarrenal crónica o puede ser la manifestación inicial de insuficiencia suprarrenal. La crisis suprarrenal aguda se observa más a menudo en la insuficiencia suprarrenal primaria que en la insuficiencia suprarrenal secundaria. Por lo general es precipitado por uno de los siguientes factores: 1) tensión fisiológica intensa (p. ej., infección, traumatismos, cirugía, hipertiroidismo o ayuno prolongado), o tensión fisiológica leve (vacunas) en pacientes con insuficiencia suprarrenal latente o tratada; 2) hipertiroidismo o prescripción de hormona tiroidea para pacientes con insuficiencia suprarrenal no tratada; 3) falta de apego al tratamiento de reemplazo de glucocorticoides o la abstinencia súbita de hormonas suprarrenocorticales en pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria o secundaria crónica (eFig. 26–24); 4) suprarrenalectomía bilateral o extirpación de un tumor suprarrenal funcional que había suprimido la otra glándula suprarrenal; 5) destrucción repentina de la glándula hipófisis (necrosis hipofisaria) o daño a ambas suprarrenales (por traumatismos, hemorragia, tratamiento anticoagulante, trombosis, infección o, rara vez, carcinoma metastásico); 6) administración de etomidato IV (utilizado para la inducción de anestesia rápida o intubación).
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