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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Fiebre, conjuntivitis, cambios en la mucosa bucal, exantema, linfadenopatía cervical, cambios periféricos en extremidades.
Niveles elevados de la tasa de eritrosedimentación (ESR, erythrocyte sedimentation rate) y proteína C reactiva (CRP, C-reactive protein).
Riesgo de arteritis coronaria y aneurismas.
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La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad multiorgánica mundial, también conocido como “síndrome mucocutáneo de ganglios linfáticos”. Ocurre principalmente en niños de tres meses a cinco años de edad, y ocasionalmente en adultos. Es más frecuente en asiáticos o habitantes de las islas del Pacífico. Su incidencia en Japón es el doble que en Estados Unidos, y ocurre entre los hermanos con el doble de incidencia de los casos y con tasas más altas entre los padres de los casos. Estos hallazgos, más la conocida estacionalidad (mayor incidencia en invierno y principios de primavera) y el patrón epidémico ocasional de los casos, apuntan a la inadecuada comprensión actual de las causas de esta enfermedad.
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La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis mucocutánea, autolimitada y aguda que se caracteriza por la infiltración de las paredes vasculares con células mononucleares y luego con células plasmáticas que secretan IgA y que destruyen la capa media con formación de aneurismas. La causa permanece sin conocerse. Estudios epidemiológicos indican un mayor riesgo en mujeres embarazadas de mayor edad, en mujeres que hayan nacido en el extranjero, la colonización materna por estreptococos del grupo B y la hospitalización durante la niñez por una enfermedad bacteriana. Se considera que los factores genéticos desempeñan una función importante en la patogénesis de la enfermedad. Los análisis en curso identifican muchos polimorfismos genéticos, que se correlacionan significativamente con la susceptibilidad a la enfermedad de Kawasaki (al menos 23 con la enfermedad, y 10 con la presencia de aneurismas coronarios).
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La enfermedad semejante a la de Kawasaki, llamada síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C), se describe en la sección sobre SARS-CoV-2.
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Manifestaciones clínicas
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Para establecer el diagnóstico clínico de enfermedad de Kawasaki “completa”, se requiere la presencia de fiebre, por lo general alta (> 39°C o 40°C) por lo menos durante cinco días; además de cuatro de los criterios siguientes: 1) conjuntivitis no exudativa bilateral (comienza poco después de la aparición de la fiebre), 2) cambios orales de eritema y agrietamiento de los labios, lengua de fresa y eritema de la mucosa oral y faríngea; (las úlceras y los exudados faríngeos no son compatibles con la enfermedad de Kawasaki), 3) cambios periféricos de alguna extremidad (eritema y edema de las manos y pies en la fase aguda, y descamación periungueal, o ambos, en un plazo de dos a tres semanas tras la aparición de la fiebre), 4) exantema polimorfo y 5) linfadenopatía cervical (> 1.5 cm, por lo general unilateral; la menos común de las manifestaciones clínicas). ...