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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Hay cinco características:
– Comunicación interventricular.
– Hipertrofia concéntrica del ventrículo derecho.
– Obstrucción del infundíbulo ventricular derecho por estenosis.
– Cabalgamiento septal de la aorta en 50% de los pacientes.
– Arco aórtico del lado derecho en 25% de los casos.
La mayoría de los pacientes adultos con tetralogía de Fallot han sido operados, por lo general con un parche en el infundíbulo ventricular derecho y cierre de la comunicación interventricular. Si el parche queda cabalgando la válvula pulmonar, es común la insuficiencia de la válvula pulmonar.
La exploración física puede ser engañosa después de la reparación de una tetralogía clásica, con dificultades para detectar la insuficiencia de la válvula pulmonar.
La ecocardiografía/estudio Doppler pueden subestimar una insuficiencia significativa de la válvula pulmonar. Debe tenerse precaución si hay aumento de tamaño del ventrículo derecho.
Son comunes las arritmias; se recomienda la vigilancia ambulatoria periódica.
Pueden ocurrir arritmias graves y muerte súbita si los complejos QRS son anchos, si hay crecimiento demasiado grande del ventrículo derecho o en ambas situaciones.
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Los pacientes con tetralogía de Fallot tienen comunicación interventricular, estenosis del infundíbulo del RV, hipertrofia de ventrículo derecho y dilatación de aorta (en casi 50% de los pacientes la aorta está cabalgada sobre el tabique). Si existe una comunicación interauricular asociada, el complejo se conoce como péntada de Fallot. La lesión básica es una gran comunicación interventricular con migración del tabique por arriba de la comunicación interventricular y por debajo de la válvula pulmonar. Puede haber o no estenosis de la válvula pulmonar, por lo general por válvula pulmonar bicúspide o hipoplasia del infundíbulo ventricular derecho. La aorta puede mostrar un crecimiento notable y puede ocurrir insuficiencia aórtica. Si más de 50% de la aorta cabalga el tabique ventricular, se denomina doble infundíbulo ventricular derecho. Son comunes dos anomalías vasculares: arco aórtico derecho (25% de los casos) y arteria coronaria descendente anterior izquierda anómala proveniente de la valva derecha (7% a 9%). Esta última anomalía es importante porque la corrección quirúrgica debe evitar la lesión de la arteria coronaria cuando se repara en la obstrucción del infundíbulo ventricular derecho. También puede observarse estenosis de la rama pulmonar.
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La mayor parte de los pacientes adultos han sido sometidos a cirugía previa. Si existe obstrucción significativa del infundíbulo ventricular derecho en el periodo neonatal, la derivación de la circulación arterial sistémica a la arteria pulmonar puede ser el procedimiento quirúrgico inicial para mejorar el flujo sanguíneo pulmonar, aunque muchos recién nacidos son sometidos a reparación sin este primer paso. La mayoría de los adultos habrá sido sometido a esta reparación paliativa inicial. Los procedimientos paliativos permiten que la sangre alcance los pulmones hipoperfundidos, ya sea por unión directa de una de las arterias subclavias a la rama principal de la arteria pulmonar (derivación clásica de Blalock) o con mayor probabilidad, al crear un conducto entre estas ...