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ACTUALIZACIONES CLÍNICAS DE LA MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
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Las siguientes clases detallan las guías clínicas de la AHA/ACC de 2020 para un ICD preventivo:
- Clase I: Pacientes con paro cardiaco documentado o taquicardia ventricular sostenida.
- Clase IIa: 1) muerte súbita en ≥ 1 familiar de primer grado o familiar cercano ≤ 50 años de edad, 2) cualquier pared del ventrículo izquierdo ≥ 30 mm, 3) cualquier síncope reciente que probablemente haya sido arritmógeno, 4) aneurisma apical del ventrículo izquierdo o 5) disfunción sistólica del ventrículo izquierdo (fracción de expulsión < 50%).
- Clase IIb: Presencia de reforzamiento tardío significativo con gadolinio (> 15%) en la resonancia magnética cardiaca. En aquellos que reciben un ICD, la estimulación para la prevención de las taquicardias debe programarse para aplicar un mínimo de descargas.
Sin embargo, el uso de un ICD está contraindicado si el propósito es simplemente permitir que el paciente practique deportes de competición.
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
Puede presentarse con disnea, dolor torácico o síncope.
Aunque es clásico el gradiente a través del infundíbulo ventricular izquierdo, los síntomas tienen relación principalmente con disfunción diastólica.
El ecocardiograma es diagnóstico. Cualquier área de grosor de la pared del ventrículo izquierdo > 1.5 cm define la enfermedad.
Incrementan el riesgo de muerte súbita.
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En 2020, una comisión de la ACCADA AHA sobre guías de práctica clínica publicó guías actualizadas para el diagnóstico y el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica. Las guías clínicas abordan muchos escenarios clínicos y proporcionan una gran cantidad de sugerencias clínicamente relevantes. La miocardiopatía hipertrófica se observa cuando hay hipertrofia de ventrículo izquierdo no relacionada con cualquier sobrecarga de presión o volumen. La definición se ha modificado con el paso del tiempo; mientras que tradicionalmente se ha definido por obstrucción del infundíbulo ventricular izquierdo por hipertrofia del tabique, hoy en día se considera que está presente en cualquier momento en el que cualquier pared del ventrículo izquierdo mide más de 1.5 cm de grosor en el ecocardiograma. Esto permite que se consideren muchas formas que no ocasionan obstrucción del infundíbulo ventricular izquierdo. El incremento del grosor de la pared reduce la sobrecarga sistólica sobre el ventrículo izquierdo, incrementa la fracción de expulsión y puede ocasionar un “ventrículo vacío” al final de la sístole. El tabique interventricular puede tener afección desproporcionada (hipertrofia asimétrica del tabique), pero en algunos casos la hipertrofia se localiza en la porción ventricular media o en el vértice. En un corazón sano, el vértice del ventrículo izquierdo puede ser delgado como un papel; en la HCM, la obstrucción del ventrículo izquierdo puede retener sangre justo por arriba del vértice y la presión del ventrículo izquierda puede ser muy alta en ese sitio. Esto puede dar lugar a que se forme un aneurisma en el vértice. El infundíbulo ventricular izquierdo suele estrecharse durante la sístole por la hipertrofia del tabique y por el movimiento anterior sistólico de la válvula ...