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Los tumores cardiacos primarios son poco comunes y constituyen una pequeña fracción de los tumores que afectan el corazón o pericardio. El tumor primario más común es el mixoma auricular, que comprende casi 50% de todos los tumores en las series de casos de adultos. En general están unidos al tabique auricular y es más probable que crezcan en el lado de la aurícula izquierda del tabique más que de lado derecho. Los pacientes con mixoma rara vez se presentan con las manifestaciones de enfermedad sistémica, con obstrucción del flujo sanguíneo al nivel de la válvula mitral o signos de embolia periférica. El síndrome incluye fiebre, malestar general, pérdida de peso, leucocitosis, incremento de la tasa de eritrosedimentación y embolia (periférica o pulmonar, dependiendo de la ubicación del tumor). Esto en ocasiones se confunde con endocarditis infecciosa, linfoma, con otros cánceres o enfermedades autoinmunitarias. En otros casos, el tumor puede crecer hasta un tamaño considerable y producir síntomas simplemente al obstruir el flujo a través de la válvula mitral. Puede ocurrir edema pulmonar episódico (que clásicamente ocurre cuando se asume la posición erguida) y signos de bajo gasto cardiaco. La exploración física puede revelar un ruido diastólico relacionado con el movimiento del tumor (“chasquido tumoral”) o un soplo diastólico similar al de la estenosis mitral (AUDIO 10–24). Los mixomas del lado derecho pueden causar síntomas de insuficiencia cardiaca derecha. Los mixomas familiares ocurren como parte del complejo de Carney, que consiste en mixomas, lesiones cutáneas pigmentadas y neoplasia endocrina.
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El diagnóstico de mixoma auricular se establece por ecocardiografía (VÍDEO 10–26) o por estudio histopatológico del material embólico. Es de utilidad la MRI cardiaca como medida auxiliar. A menudo es innecesaria la angiografía con medio de contraste, aunque puede demostrar una “sombra tumoral” cuando la tumoración está vascularizada. La ablación quirúrgica suele ser curativa, aunque ocurren recidivas y se recomienda la monitorización ecocardiográfica seriada.
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Los segundos tumores cardiacos primarios más comunes son los fibroblastos papilares valvulares y los lipomas del tabique auricular. Son tumoraciones que tienden a ser benignas y por lo general no requieren tratamiento. Los fibroblastomas papilares suelen estar en las válvulas pulmonares o aórticas, pueden embolizar o causar disfunción valvular y deben retirarse si son grandes y móviles. Otros tumores cardiacos primarios incluyen rabdomiomas (que a menudo son múltiples y aparecen en ambos ventrículos), los histiocitomas fibrosos, hemangiomas y diversos sarcomas poco comunes. Algunos sarcomas pueden adquirir ...