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Los cambios fisiológicos impuestos por el embarazo pueden causar descompensación cardiaca en pacientes con anomalías cardiacas significativas, pero los problemas más graves se encuentran en pacientes con estenosis valvular (en especial estenosis mitral y aórtica), anomalías congénitas o adquiridas asociadas con hipertensión pulmonar o cortocircuito de derecha a izquierda, insuficiencia cardiaca de cualquier causa e hipertensión sistémica. La insuficiencia valvular o los cortocircuitos de izquierda a derecha a menudo disminuyen por la disminución de la resistencia periférica y se toleran mejor que otras lesiones.
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La coartación de la aorta suele ser bien tolerada a menos que sea grave, cuando la perfusión del útero gestante y la hipertensión de las extremidades superiores se torna un problema. Las pacientes con síntomas o hipertensión significativa de las extremidades superiores antes del embarazo deben ser sometidas a cirugía correctiva antes de iniciar un embarazo. Las mujeres con hipertensión pulmonar grave y cardiopatías congénitas cianóticas y aquellas con estenosis aórtica grave se encuentran en riesgo extremadamente alto y deben evitar el embarazo. La valvuloplastia con globo de la estenosis aórtica grave es factible y es preferible a la intervención quirúrgica durante el embarazo, si es posible. Las pacientes con lesiones de las cavidades derechas del corazón evolucionan mejor con el embarazo, lo que incluye aquellas con comunicación interauricular, estenosis pulmonar, insuficiencia de la válvula pulmonar, tetralogía de Fallot operada y anomalía de Ebstein. Las mujeres con ventrículo derecho que apoye la circulación sistémica pueden tolerar el embarazo a menos que ya haya ocurrido insuficiencia cardiaca sintomática. La mayoría de las pacientes adultas con ventrículo derecho sistémico tienen transposición de grandes vasos que debe corregirse quirúrgicamente o corrección de la cardiopatía congénita (transposición en L de los grandes vasos). Las pacientes con miocardiopatía hipertrófica evolucionan bien, aunque el riesgo de eventos adversos en el embarazo es más elevado de lo normal. Las pacientes con procedimiento de Fontan pueden embarazarse si no ha ocurrido insuficiencia cardiaca. Como la fisiología del procedimiento de Fontan es mal tolerada a largo plazo, es importante tener con los padres una discusión sobre los aspectos del embarazo, de forma que los padres comprendan que puede ocurrir deterioro cardiaco materno mientras el niño aún está muy pequeño.
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En el síndrome de Marfan hay dos problemas, el riesgo de transmisión de la anomalía genética al niño y el riesgo de las complicaciones cardiovasculares con el embarazo. Las pacientes con síndrome de Marfan toleran bien el embarazo si el diámetro aórtico máximo es de 4.0 cm o menos. Debe considerarse la cirugía antes del embarazo si la aorta es > 4.0 cm. Si hay dilatación significativa de la aorta o ha ocurrido disección previa, el embarazo puede desencadenar disección aórtica. Si la paciente con síndrome de Marfan se embaraza, debe limitarse la actividad física y administrarse β bloqueadores durante todo el embarazo. Se recomienda la operación cesárea sobre el parto vaginal para evitar el incremento de la presión aórtica al realizar ...