Abreviaturas
BCRP: proteína de resistencia de cáncer mamario
BNP: péptido natriurético tipo B
[Ca2+]cyt: concentración citosólica de Ca2+ libre
CCB: antagonistas de los conductos de calcio
CTEPH: hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
CYP: citocromo P450
DAG: diacilglicerol
EC: célula endotelial
ECE: enzima convertidora de endotelina
EGF: factor de crecimiento epidérmico
ER: retículo endoplásmico
ERA: antagonista del receptor de endotelina
ET-1: endotelina 1
FDA: U.S. Food and Drug Administration
GPCR: receptor acoplado con proteína G
IP3: trifosfato de inositol
IPR: receptor de prostaciclina
mGC: guanilato ciclasa de membrana (o en partícula)
NO: óxido nítrico
NO2: dióxido nítrico
PA: arteria pulmonar
PAH: hipertensión arterial pulmonar
PAP: presión arterial pulmonar
PASMC: célula de músculo liso de la arteria pulmonar
PDE: fosfodiesterasa
PDGF: factor de crecimiento derivado de plaquetas
PGI2: prostaciclina, prostaglandina I2
Pgp: glucoproteína P
PH: hipertensión pulmonar
PKA: proteína cinasa A
PKC: proteína cinasa C
PKG: proteína cinasa G
PLC: fosfolipasa C
PVR: resistencia vascular pulmonar
REMS: Risk Evaluation and Mitigation Strategy
ROC: conducto de Ca2+ operado por receptor
RV: ventrículo derecho
sGC: guanilato ciclasa soluble
SR: retículo sarcoplásmico
SVR: resistencia vascular sistémica
TGF-β: factor de crecimiento transformador β
TKR: receptor tirosina cinasa
VDCC: conducto de Ca2+ dependiente de voltaje
VEGF: vascular endotelial factor de crecimiento
VIP: péptido intestinal vasoactivo
V/Q: ventilación/perfusión
VSM: músculo liso vascular
La circulación pulmonar tiene una función particular y esencial en el intercambio de gases y la oxigenación de la sangre venosa en los pulmones. Es un sistema circulatorio de baja resistencia y baja presión; la presión arterial pulmonar (PAP) media en sujetos sanos de control es de 14.0 ± 3.3 mmHg. La PAP está en función del gasto cardiaco y la resistencia vascular pulmonar (PVR, pulmonary vascular resistance). La hipertensión pulmonar (PH, pulmonary hypertension) se define como una PAP media > 20 mmHg en reposo, medida mediante cateterismo cardiaco derecho (Simonneau et al., 2019). La PH puede ser un trastorno primario de la vasculatura pulmonar, referido a menudo como hipertensión arterial pulmonar (PAH, pulmonary arterial hypertension) o puede ser una complicación de otras enfermedades cardiopulmonares, vasculares o sistémicas. Con base en la fisiopatología y características patológicas compartidas, así como en su respuesta al tratamiento, la PH se clasifica en cinco grupos principales (Simonneau et al., 2019), como se muestra en el recuadro 35–1.
RECUADRO 35–1 Clasificación de la hipertensión pulmonar
Hipertensión arterial pulmonar (PAH)
PAH idiopática
PAH hereditaria causada por las variantes genéticas
BMPR2 (la más frecuente)
TBX4, ACVRL1, ENG, SMAD9, KCNK3
PAH inducida por fármacos y toxinas
PAH relacionada con:
PAH en sujetos con respuesta de largo plazo a antagonistas de los conductos de calcio
PAH con manifestaciones evidentes de compromiso venoso/capilar
PAH del ...