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TRASTORNOS DEL HÍGADO

ICTERICIA COLESTÁSICA NEONATAL

Las características clínicas clave de los trastornos que causan colestasis neonatal prolongada son: 1) ictericia con una fracción elevada de bilirrubina conjugada (o directa) en suero (>1.0 mg/dL y >20% de la bilirrubina total); 2) heces acólicas variables; 3) orina oscura, y 4) hepatomegalia.

La colestasis neonatal (afecciones con disminución del flujo biliar) es causada por enfermedades intrahepáticas y extrahepáticas. Las pistas clínicas específicas (cuadro 22–1) distinguen estas dos categorías principales de ictericia en 85% de los casos. Los pacientes con colestasis intrahepática a menudo parecen enfermos y no se desarrollan, mientras que los lactantes con colestasis extrahepática (atresia biliar [BA, biliary atresia]) por lo general no parecen enfermos, tienen heces que por lo común son completamente acólicas y el hígado agrandado y firme. El examen histológico de muestras de biopsia hepática percutánea aumenta la precisión de la diferenciación a 85–95% (cuadro 22–2).

Cuadro 22–1.Características clínicas de la colestasis neonatal intrahepática y extrahepática.
Cuadro 22–2.Características histológicas de la colestasis neonatal intrahepática y extrahepática.

COLESTASIS INTRAHEPÁTICA

BASES PARA EL DIAGNÓSTICO Y DATOS CARACTERÍSTICOS

  • Bilirrubina total y conjugada elevadas.

  • Hepatomegalia y orina oscura.

  • Permeabilidad del árbol biliar extrahepático.

Consideraciones generales

La colestasis intrahepática se caracteriza por alteración de la secreción de los hepatocitos en la bilis y la permeabilidad del sistema biliar extrahepático. Es factible identificar una causa específica en casi 60–80% de los casos, en tanto que el resto se caracteriza como hepatitis neonatal idiopática o colestasis neonatal transitoria. La permeabilidad de las vías biliares extrahepáticas es sugerida por las heces pigmentadas y la falta de proliferación de conductos biliares y de tapones biliares en el espacio portal en la biopsia hepática. La permeabilidad también se determina, si existe una justificación clínica, mediante una colangiografía intraoperatoria, percutánea por colecistografía transhepática, o por una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (ERCP, endoscopic retrograde cholangiopancreatography), en la que se utiliza un endoscopio de visión lateral de tamaño pediátrico. La colangiopancreatografía por resonancia magnética (MRCP, magnetic ...

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