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La inmunodeficiencia es un estado fisiológico en el que el sistema inmunitario sucumbe a exposiciones microbiológicas controladas, por lo regular, por miembros de la población no inmunodeficiente. Este estado puede ser transitorio o persistente, congénito o adquirido, y resultar de la disfunción de uno o múltiples componentes de este sistema. Las manifestaciones infecciosas de la inmunodeficiencia surgen de la falta de prevención, eliminación, limitación de la propagación o supresión de un microorganismo que en condiciones normales se controlaría en uno de los modos de defensa. Por tanto, las manifestaciones clínicas incluyen infección por un microorganismo inusual, mayor extensión de la propagación de la infección, persistencia, recurrencia y consecuencias inflamatorias vinculadas con estos escenarios. Dado que las infecciones en la inmunodeficiencia dependen de una exposición microbiológica relevante, es posible que permanezca sin diagnosticar; sin embargo, la consideración cuidadosa de las características relacionadas, antecedentes familiares, medicamentos inmunosupresores y los resultados de laboratorio son capaces de acelerar el diagnóstico y posiblemente prevenir una infección grave u otras complicaciones. Como resultado, es importante que los médicos estén al tanto de las pistas que podrían conducir a un diagnóstico rápido.
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El sistema inmunitario humano consiste en el sistema innato filogenéticamente más primitivo y el sistema inmunitario adaptativo (figura 33–1). Para la categorización clínica, las inmunodeficiencias primarias (PID, primary immunodeficiencies) se dividen por lo general en cuatro grupos principales: deficiencias de anticuerpos, inmunodeficiencias combinadas de células T y B, trastornos de fagocitos y otras deficiencias de la inmunidad innata, que incluyen las del complemento. Comprender el papel que desempeña cada parte del sistema inmunitario en la defensa del hospedador permite la evaluación crítica de la posible inmunodeficiencia como causa de infecciones recurrentes y desregulación inmunitaria, que podrá conducir a la autoinmunidad vinculada y la inflamación crónica.
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EVALUACIÓN DE LA INMUNODEFICIENCIA: CONSIDERACIONES PRIMARIAS
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Al evaluar una posible inmunodeficiencia primaria se deben considerar otros trastornos que aumenten la susceptibilidad a las infecciones, como rinitis alérgica, asma, fibrosis quística, discinesia ciliar primaria, aspiración de cuerpo extraño y trastornos que interfieran con la función de barrera de la piel. Causas comunes de inmunodeficiencia secundaria o adquirida como desnutrición, envejecimiento, pérdida de proteínas por gastroenteropatía, enfermedad renal y malformaciones linfáticas; ciertos medicamentos (glucocorticoides, inmunosupresores, fármacos biológicos modificadores de la enfermedad, quimioterapia); y otras enfermedades relacionadas con el deterioro de la inmunidad (insuficiencia de la médula ósea y neoplasias malignas de células sanguíneas, y ciertas infecciones crónicas, incluido el síndrome de inmunodeficiencia adquirida [sida]). Si se trata de un solo sitio, quizá estén presentes defectos anatómicos y cuerpos extraños. La figura 33–2 describe cuándo deben considerarse las inmunodeficiencias primarias.
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Los patrones clínicos clave ...