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Las hepatopatías autoinmunes comprenden un amplio espectro de enfermedades hepáticas; estas, según sus características clínicas, bioquímicas, serológicas e histológicas, se pueden agrupar en tres grandes entidades: hepatitis autoinmune (HAI), colangitis biliar primaria (CBP) y colangitis esclerosante primaria (CEP). Otras formas menos definidas, que comparten criterios con al menos dos de las anteriores, se denominan “síndromes de sobreposición”.
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Estas patologías representan aproximadamente 5% de todas las enfermedades crónicas del hígado y se manifiestan comúnmente como hepatopatías inflamatorias lentamente progresivas, con diferentes características que pueden sobreponerse entre ellas. Por otro lado, las enfermedades autoinmunes del hígado también pueden ser clasificadas en dos principales grupos, teniendo en cuenta la célula afectada por el daño inmune: el hepatocito o el colangiocito. En el cuadro 51–1 se describen los patrones de daño hepático de acuerdo a la alteración de las pruebas de funcionamiento hepático.1,2,3,4
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Son muy variables y abarcan desde el paciente en el que de manera incidental se documenta alteración de las pruebas de funcionamiento hepático (PFH), ya sea con patrón de predominio hepatocelular (compatible con HAI) o con patrón colestásico (compatible con CBP o CEP), hasta el sujeto que debuta con alguna complicación de cirrosis hepática (hipertensión portal [HTP] hemorrágica, encefalopatía hepática [EH], etc.). El diagnóstico adecuado de cada una de las entidades requiere de la combinación de los hallazgos clínicos, bioquímicos, serológicos, de imagen e histopatológicos.
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Los objetivos del manejo de un paciente con hepatopatía autoinmune incluyen: tratar los síntomas, prevenir las complicaciones y suprimir el proceso etiopatogénico subyacente. En la HAI, el tratamiento se basa en el uso de inmunosupresores, los esquemas con prednisona (PDN) y azatioprina (AZA) son los más empleados; en CBP el tratamiento médico de elección es el ácido ursodesoxicólico (AUDC) y para CEP desgraciadamente no existe un tratamiento médico que haya demostrado evitar la progresión a cirrosis y sus complicaciones. En los casos de descompensación aguda (p. ej., HAI) o cirrosis hepática descompensada de acuerdo con el modelo para enfermedad hepática en etapa terminal (MELD) >15, el trasplante hepático (TH) es la mejor opción de tratamiento.
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