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Los tumores carcinoides se describieron por primera vez en 1888, por Lubarsch, en un paciente con múltiples carcinoides en íleon. Dos años más tarde, Ransom reportó la sintomatología clásica del SC, pero no fue hasta 1970 que Oberndofer acuñó el término carcinoide para describir estos tumores.1
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Estos tumores son poco frecuentes, se estima una prevalencia anual de uno a dos casos por cada 100 mil habitantes en Estados Unidos, sin embargo, debido a que la mayoría son asintomáticos y de crecimiento lento, la prevalencia real suele ser mayor.3 Se ha descrito un pico entre los 15 y 25 años, y otro entre los 65 y 75 años, manifestándose que, por debajo de los 50 años, es dos veces más frecuente en mujeres, invirtiéndose la proporción en edades superiores.4
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Los tumores carcinoides se derivan de las células enterocromafines o de Kulchitsky las cuales pueden encontrarse en cualquier tejido que proceda del endodermo, siendo el tracto gastrointestinal (TGI) el sitio más frecuente con un 64%,1,2 siendo los del intestino delgado, y más concretamente los de íleon, los más comunes (45%), seguidos los del recto (20%), apéndice (16%), colon (11%) y estómago (7%).3
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Debido a la ambigüedad del término carcinoide se optó por cambiarlo por el de tumor neuroendocrino de origen gastroenteropancreático (TNE-GEP); sin embargo, la palabra carcinoide persiste y se usa como sinónimo. En un inicio se estableció con base en el origen embrionario afectado (intestino superior, medio e inferior), propuesto por Williams y Sandler (cuadro 68–1). A medida que se ha profundizado en el conocimiento de los diferentes tipos celulares, se ha ido cambiando a otra clasificación propuesta por la Organización Mundial de la Salud (OMS), que contempla el tamaño del tumor, su localización en el intestino superior, medio e inferior, sus características histológicas, la presencia de metástasis y permite establecer un pronóstico.5,6,7
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La diferenciación de estos tumores se basa en su morfología, tamaño tumoral, ...