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Los tumores neuroendocrinos comprenden un grupo heterogéneo de lesiones epiteliales neoplásicas, característicamente comparten la habilidad de producir hormonas y la expresión de marcadores de diferenciación neuroendocrina, como su nombre indica. Suelen originarse de diversos sistemas, entre los cuales el gastrointestinal representa el segundo sitio con mayor incidencia, ocupando el primer lugar el origen broncopulmonar.
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El primer caso reportado de tumor neuroendocrino fue en 1869 y correspondía a un tumor neuroendocrino pancreático (pNET), sin embargo, estos solo representan 1 a 2% del total de las neoplasias pancreáticas.1 Recientemente, los pNET se han visto más frecuentemente asociados al sexo masculino, con un incremento paulatino en su incidencia en ambos sexos.2
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Los islotes de Langerhans constituyen 1% del tejido pancreático y poseen cuatro tipos de células, de las cuales se desarrollan cuatro variedades de tumor específicas: las células A, glucagonoma; las B, insulinoma; las D, somatostatinoma, y las F, tumor productor de polipéptido pancreático (PP). A diferencia de estas variedades, los gastrinomas se originan en las células neuroendocrinas pluripotenciales.3
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Los tumores endocrinos pancreáticos se suelen clasificar de acuerdo a su actividad como funcionales o no funcionales, de la misma manera se pueden clasificar según su ubicación anatómica: aquellos localizados hacia la derecha de la arteria mesentérica superior (cabeza del páncreas, duodeno y región pericefálica), como el gastrinoma, el tumor secretor de PP y el somatostatinoma y los tumores localizados predominantemente a la izquierda de la arteria mesentérica superior (cuerpo y cola del páncreas), como el insulinoma y el glucagonoma.4
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En su mayoría los pNET son tumores esporádicos, los cuales suelen ser únicos, por otra parte, cerca de 10% de los pNET tienen un origen a partir de mutaciones de línea germinal que dan origen a síndromes familiares tales como el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1), Von Hippel Lindau (VHL), neurofibromatosis tipo 1 (NF1), esclerosis tuberosa (TSC) y en este contexto los tumores suelen ser múltiples.5
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En cuanto al origen de los tumores esporádicos, se han propuesto alteraciones cromosómicas tales como pérdida; 1, 3p, 6q, 11q, 17p, o 22q y ganancia; 4 y 9q. Siendo consistentes dichas alteraciones con la ganancia de oncogenes o la pérdida de genes supresores. Dichos genes parecen jugar un papel determinante en la diferenciación de los pNET, las mutaciones de p53 suelen estar presentes en el contexto de un pNET pobremente diferenciado.6,7
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Recientemente en un análisis de 68 pacientes con pNET se documentaron alteraciones en el gen MEN1 en 44% de los casos y mutaciones en DAXX para 43% de la cohorte.8
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El cuadro clínico de cada tumor se caracteriza por el efecto de la hormona secretada en exceso, excepto el PP-oma y los tumores no funcionales, en los que los síntomas (en caso de presentarlos) provienen del efecto de masa. El abordaje inicial de los pacientes ...