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INTRODUCCIÓN

Este capítulo se centra en las siguientes enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central:

  • Esclerosis múltiple

  • Trastorno del espectro de la neuromielitis óptica

  • Enfermedad por anticuerpos contra glucoproteína de oligodendrocitos de mielina

  • Encefalomielitis diseminada aguda

  • Neuritis óptica

  • Mielitis transversa

La neuritis óptica y la mielitis transversa pueden originarse por una enfermedad desmielinizante primaria del sistema nervioso central (p. ej., esclerosis múltiple, trastorno del espectro de la neuromielitis óptica, glucoproteína de oligodendrocito de mielina), enfermedad autoinmunitaria sistémica, o pueden ocurrir en el entorno de infección, después de infección, o como enfermedades paraneoplásicas.

Las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso periférico (p. ej., polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda y polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica) se comentan en Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica y sus variantes, en el capítulo 27.

ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Características clínicas de la esclerosis múltiple

La esclerosis múltiple es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central que ocurre más comúnmente en mujeres jóvenes y es más prevalente en sitios más lejanos del Ecuador. En su evolución clínica más común, los pacientes tienen múltiples exacerbaciones de síntomas en múltiples momentos, y recuperación de esos ataques en grados variables (esclerosis múltiple recurrente-remitente). En promedio, las recurrencias ocurren aproximadamente cada uno a dos años, aunque en algunos pacientes la enfermedad tiene una evolución más agresiva, y en otros más leve. En etapas más avanzadas de la enfermedad, los pacientes con una evolución recurrente-remitente pueden entrar en un periodo de declinación progresiva, un escenario que se denomina esclerosis múltiple progresiva secundaria. La esclerosis múltiple progresiva primaria es el fenotipo clínico menos común de esclerosis múltiple, y por lo general es una enfermedad predominante de la médula espinal con deterioro clínico constante desde el momento del inicio en lugar de que haya recurrencias y remisiones. Aún más rara vez, la enfermedad puede presentarse de manera fulminante con lesiones tipo tumor grandes (variante de Marburg, desmielinización tumefactiva o esclerosis concéntrica de Balo).

Las exacerbaciones de esclerosis múltiple se presentan como déficits neurológicos focales que aparecen y evolucionan en el transcurso de horas a días, y por lo general se resuelven en su totalidad o casi por completo durante las semanas a meses subsiguientes. Las recurrencias en la esclerosis múltiple causan síntomas atribuibles a sitios del sistema nervioso central (cerebro, tallo encefálico, nervio óptico, cerebelo y/o médula espinal). Algunos de los síntomas de presentación más comunes de recurrencia o la primera presentación de esclerosis múltiple son:

  • Pérdida visual monocular debida a neuritis óptica (véase Neuritis óptica, más adelante)

  • Diplopía debida a oftalmoplejía internuclear causada por una lesión en el fascículo longitudinal medial (véase Oftalmoplejía internuclear, en el capítulo 11)

  • Debilidad, entumecimiento y/o necesidad imperiosa de orinar/retención urinaria, más comúnmente debido a una o varias lesiones de la médula espinal

  • Ataxia más comúnmente debida a una ...

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