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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
La úlcera péptica, el dolor abdominal y la diarrea son cuadros clínicos frecuentes.
Los pacientes tienen una marcada secreción de ácido gástrico que surge de un tumor de células de los islotes que no secreta gastrina.
El síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1, multiple endocrine neoplasia type 1) está presente en alrededor de 20 a 25% de los pacientes.
La concentración sérica de gastrina > 1000 pg/mL en combinación con un pH ácido del estómago <2.0 es diagnóstico.
Hasta 40% de los individuos tiene concentraciones séricas altas de gastrina <500 pg/mL y justifican una prueba de secretina.
En ocasiones aparece hipergastrinemia significativa cuando se administran inhibidores de la bomba de protones (PPI, proton pump inhibitor), infección por Helicobacter pylori o gastritis atrófica crónica e hipoclorhidria.
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CONSIDERACIONES GENERALES
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El síndrome de Zollinger-Ellison (ZES, Zollinger-Ellison syndrome) se caracteriza por úlceras pépticas, diarrea y marcada hipersecreción de ácido gástrico en asociación con un tumor neuroendocrino (NET, neuroendocrine tumor) de células no β de los islotes secretor de gastrina (gastrinoma). Si bien se desconoce la verdadera incidencia del gastrinoma, las estimaciones varían entre 0.1 y 3 personas por millón de habitantes por año. El ZES es una causa infrecuente de enfermedad ulcerosa péptica y abarca alrededor de 0.1 a 1% de las úlceras. La edad promedio de aparición de los síntomas es de 41 años, y se afectan un poco más los varones que las mujeres, con una proporción de alrededor de 3:2. El diagnóstico de ZES desde el inicio de los síntomas por lo general se retrasa al menos 4 a 7 años. Si bien la mayoría de los gastrinomas se genera como un tumor esporádico, entre 20 y 25% de los pacientes con ZES tienen este tumor como parte de la MEN 1 hereditaria. La MEN 1 es un síndrome hereditario autosómico dominante caracterizado por NET pancreáticos, tumores hipofisiarios e hiperparatiroidismo, y es causada por mutaciones del gen supresor de tumores MEN 1 en el cromosoma 11q13. El tratamiento del ZES implica el control de la hipersecreción ácida gástrica profunda, así como el control del gastrinoma, que es maligno en 60 a 90% de los casos. La mayoría de los pacientes con ZES como parte del síndrome MEN 1 sólo requerirá tratamiento médico. Por el contrario, los individuos con ZES esporádico sin diseminación metastásica no sólo deben recibir tratamiento médico, sino también someterse a una laparotomía exploradora y resección con intención curativa.
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Los pacientes con ZES presentan con mayor frecuencia síntomas derivados de una secreción excesiva de ácido gástrico. La producción no regulada de gastrina del gastrinoma se une a los receptores CCK-2 ubicados en las células tipo enterocromafines (ECL, enterochromaffin-like) y provoca la liberación de histamina, la cual se une luego a los receptores H2 en las células parietales para estimular la liberación ...