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HEPATITIS AUTOINMUNITARIA
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
La hepatitis autoinmunitaria (AIH) se caracteriza por daño hepatocelular en presencia de autoanticuerpos y concentración sérica elevada de inmunoglobulina G (IgG).
Las mujeres son las más afectadas.
Los hallazgos histológicos clásicos son infiltrados prominentes de células plasmáticas con hepatitis de interfase.
El diagnóstico se basa en una constelación de características clínicas, anomalías bioquímicas, pruebas serológicas e histología hepática.
Los síndromes de superposición incluyen características de otros trastornos hepáticos crónicos (p. ej., colangitis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria).
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Consideraciones generales
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La hepatitis autoinmunitaria (AIH, autoimmune hepatitis) es un trastorno inflamatorio crónico del hígado mediado por el sistema inmunitario que, en condiciones normales, se caracteriza por la presencia de IgG sérica elevada y autoanticuerpos circulantes. Cuando es grave, la reacción inflamatoria inducida por las células inmunitarias dentro del hígado puede provocar necrosis y colapso hepatocelular o, cuando es prolongada, fibrosis progresiva que conduce a cirrosis. Ocurre en todas las razas y en todas las edades, pero afecta de manera desproporcionada a las mujeres con preponderancia de 4:1. Los antecedentes personales de autoinmunidad y los familiares de AIH confieren mayor probabilidad de padecer la enfermedad. La prevalencia en Estados Unidos y Europa es de aproximadamente 30 por 100 000 habitantes, lo que constituye 2 a 3% de los candidatos a trasplante hepático pediátrico y 4 a 6% en los adultos.
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La patogenia de la AIH todavía es poco conocida, aunque parece haber influencias tanto genéticas como ambientales. Se cree que los individuos susceptibles tienen predisposición genética y que un evento desencadenante finalmente conduce a un proceso inmunitario dirigido contra los hepatocitos. Entre los factores desencadenantes propuestos se encuentran toxinas, medicamentos y agentes infecciosos, aunque ninguno ha sido probado de manera convincente. Los posibles mecanismos incluyen el mimetismo molecular (respuestas inmunitarias a antígenos de virus como HCV y la familia de los herpesvirus que se dirigen contra autoproteínas estructuralmente similares) y la pérdida de autotolerancia. La AIH ocurre en 10 a 20% de los pacientes con el síndrome de endocrinopatía autoinmunitaria-candidiasis-distrofia ectodérmica (APECED, autoimmune-endocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy), un trastorno autosómico recesivo causado por mutaciones en el gen modulador de la respuesta autoinmunitaria AIRE (que proporciona instrucciones para producir una proteína llamada reguladora autoinmunitaria).
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La AIH se clasifica en dos subtipos distintos según la presentación clínica y la presencia de ...