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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
La colangitis esclerosante primaria (PSC) es una enfermedad inflamatoria, fibrosante y obliterante de los conductos biliares intrahepáticos o extrahepáticos, o de ambos.
Un dato bioquímico característico es una concentración alta de fosfatasa alcalina sérica.
La característica diagnóstica es la estenosis multifocal de los conductos biliares ya sea intrahepáticos o extrahepáticos, o ambos, en la colangiografía por resonancia magnética (MRC) o la colangiografía retrógrada endoscópica (ERC).
Los hallazgos histológicos característicos incluyen la obliteración fibrosa de los conductos biliares pequeños con reemplazo concéntrico por tejido conectivo en un patrón de “piel de cebolla”.
Los pacientes con colangitis esclerosante primaria y enfermedad quística congénita del sistema biliar tienen mayor riesgo de desarrollar colangiocarcinoma.
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CONSIDERACIONES GENERALES: COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA
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La colangitis esclerosante primaria (PSC, primary sclerosing cholangitis) es un proceso inflamatorio, esclerosante y obliterante progresivo que afecta los conductos biliares intrahepáticos o extrahepáticos, o ambos, de mediano y gran calibre. La edad promedio de presentación es de 40 años, con predominio masculino 2:1. Alrededor de 70 a 80% de los pacientes con PSC tienen enfermedad intestinal inflamatoria subyacente, principalmente colitis ulcerosa (75 a 80%). Por el contrario, 5 a 10% de las personas con enfermedad intestinal inflamatoria desarrollarán colangitis esclerosante primaria. La evolución de la PSC es muy variable e independiente de la enfermedad intestinal inflamatoria subyacente. El promedio de supervivencia libre de trasplante para pacientes con PSC es de 13 a 21 años. Hoy día no existe un tratamiento médico aprobado que haya demostrado alterar la evolución natural de la enfermedad. Alrededor de 15% de los pacientes con PSC pasará a trasplante hepático, cuyas principales indicaciones incluyen cirrosis descompensada, colangitis recurrente o colangiocarcinoma, o ambos. Los pacientes con PSC también tienen mayor riesgo de adenocarcinoma de vesícula biliar y colon.
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Boonstra
KB, Weersma
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KJ
et al. Population-based epidemiology, malignancy risk, and outcome of primary sclerosing cholangitis.
Hepatology. 2013;144:1357–1374.
[PubMed: 23775876]
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Lazaridis
KN, LaRusso
NF. Primary sclerosing cholangitis.
N Engl J Med. 2016;375:1161–1170.
[PubMed: PMID 27653566]
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Los datos sugieren que la PSC es un trastorno inmunomediado poligénico complejo. Los estudios de asociación del genoma completo identificaron al menos 19 loci de enfermedades separadas (principalmente relacionadas con el sistema inmunitario) y demuestran así que la PSC manifiesta características genéticas distintas de las de la colitis ulcerosa o la enfermedad de Crohn. Los pacientes con PSC también presentan alteraciones únicas en el microbioma entérico, lo cual se propone que desencadena una lesión inmunomediada en el epitelio biliar. Un mecanismo propuesto es que la permeabilidad intestinal alterada conduce a un aumento en la migración ya sea de bacterias o toxinas, o ambas, hacia la circulación portal. Otros posibles factores que contribuyen a la lesión de ...