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INTRODUCCIÓN

BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Dos formas: pancreatitis autoinmunitaria tipo 1 (AIP) y AIP tipo 2.

  • Presentación con ictericia obstructiva hasta en 75% de los pacientes.

  • La histopatología revela infiltración linfoplasmocítica periductal, flebitis obliterante y fibrosis estoriforme (pancreatitis autoinmunitaria tipo 1 [AIP]) contra lesiones epiteliales granulocíticas (GEL) (AIP tipo 2).

  • Las imágenes muestran agrandamiento difuso del páncreas o agrandamiento focal que simula un adenocarcinoma.

  • Niveles séricos elevados de inmunoglobulina G4 (IgG4) y compromiso de órganos extrapancreáticos vistos en AIP tipo 1.

  • Se vincula con enfermedad inflamatoria intestinal observada en AIP tipo 2.

  • Resolución o mejoría marcada después del tratamiento con corticosteroides.

CONSIDERACIONES GENERALES

La pancreatitis autoinmunitaria (AIP, autoimmune pancreatitis) es un trastorno raro con hallazgos clínicos, serológicos, histológicos y morfológicos característicos. Se describe de manera clásica como una forma fibroinflamatoria de pancreatitis crónica que típicamente se presenta con ictericia obstructiva indolora, infiltrados linfoplasmocitarios con fibrosis en el estudio de histología y respuesta terapéutica importante a los corticosteroides.

El conocimiento de AIP creció con rapidez en los últimos 10 a 15 años. Hay dos subtipos distintos de pancreatitis autoinmunitaria: AIP tipo 1, o pancreatitis esclerosante linfoplasmocítica (LPSP, lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis), y AIP tipo 2, o pancreatitis crónica idiopática centrada en el conducto (IDCP, idiopathic duct-centric chronic pancreatitis). Si bien ambos subtipos comparten similitudes, incluidos los síntomas de presentación, ciertas características histológicas y la respuesta terapéutica a los corticoesteroides se consideran entidades distintas, con diferencias significativas en los patrones epidemiológicos y la evolución natural.

PANCREATITIS AUTOINMUNITARIA TIPO 1

La AIP tipo 1 es el subtipo que se equipara a menudo con el término “pancreatitis autoinmunitaria”. Se considera la manifestación pancreática de la enfermedad relacionada con IgG4, un proceso patológico sistémico marcado por lesiones tumefactas, infiltración linfoplasmocítica densa de células plasmáticas positivas para IgG4 y, a menudo, la elevación de los niveles séricos de IgG4.

EPIDEMIOLOGÍA

La incidencia anual estimada de AIP tipo 1 es de 1–3 por 100 000. Se presenta con mayor frecuencia en varones mayores, con predominio masculino a femenino de 3 a 1, y edad media de diagnóstico >60 años. Los factores de riesgo para desarrollarla siguen sin estar claros.

HALLAZGOS CLÍNICOS

A. Signos y síntomas

La ictericia indolora es el síntoma de presentación más común y se observa en hasta 75% de los pacientes. Otros síntomas incluyen dolor abdominal leve y disfunción pancreática exocrina y endocrina que incluyen malabsorción, diarrea, pérdida de peso e intolerancia a la glucosa. A pesar de su nombre, los ataques de pancreatitis aguda son inusuales, y la AIP tipo 1 no es una causa común de pancreatitis recurrente idiopática. Los enfermos también pueden presentar síntomas relacionados con manifestaciones extrapancreáticas de la enfermedad relacionada con ...

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