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OBJETIVOS
Después de estudiar este capítulo, el lector debería:
Describir la vía del fosfato de pentosas y sus funciones como fuente de NADPH y de ribosa para la síntesis de nucleótidos.
Detallar la vía del ácido urónico y su importancia para la síntesis de ácido glucurónico para reacciones de conjugación y (en animales para los que no es una vitamina) vitamina C.
Exponer el metabolismo de la fructosa y el impacto del alto consumo de azúcar en el riesgo de enfermedades metabólicas.
Caracterizar la síntesis y la importancia fisiológica de la galactosa.
Explicar las consecuencias de los defectos genéticos de la deshidrogenasa de glucosa-6-fosfato (favismo), la vía del ácido urónico (pentosuria esencial) y el metabolismo de la fructosa y la galactosa.
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IMPORTANCIA BIOMÉDICA
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La vía del fosfato de pentosas es una ruta alternativa para el metabolismo de la glucosa. No conduce a la formación de trifosfato de adenosina (ATP, adenosine triphosphate), pero tiene dos funciones principales: 1) la formación de nicotinamida adenina dinucleótido fosfato (NADPH) para la síntesis de ácidos grasos (véase La vía principal para la síntesis de novo de ácidos grasos [lipogénesis] radica en el citosol, en el capítulo 23) y esteroides (véase Importancia biomédica, en el capítulo 26), además de mantener el glutatión reducido para la actividad antioxidante y, 2) la síntesis de ribosa para la producción de nucleótidos y ácidos nucleicos (véase Química de purinas, pirimidinas, nucleósidos y nucleótidos, en el capítulo 32). La glucosa, la fructosa y la galactosa son las principales hexosas absorbidas en el tubo digestivo, derivadas del almidón, la sacarosa y la lactosa de la dieta, respectivamente. La fructosa y la galactosa pueden convertirse en glucosa, de sobre todo en el hígado.
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La deficiencia genética de la deshidrogenasa de glucosa-6-fosfato, la primera enzima de la vía del fosfato de pentosas, causa hemólisis aguda de los eritrocitos, lo cual provoca anemia hemolítica. El ácido glucurónico se sintetiza a partir de glucosa a través de la vía del ácido urónico, de menor relevancia cuantitativa, pero de gran importancia para la conjugación y excreción de metabolitos y sustancias químicas extrañas (xenobióticos; véase Las reacciones de conjugación de la fase 2 del metabolismo preparan los xenobióticos para la excreción, en el capítulo 47) como glucurónidos. Una deficiencia en la vía conduce a la afección denominada pentosuria esencial. La falta de una enzima de la vía (oxidasa de gulonolactona) en primates y algunos otros animales explica por qué el ácido ascórbico (vitamina C; véase El ácido ascórbico es una vitamina exclusiva para algunas especies, en el capítulo 44) es un requisito dietético para los humanos pero no para la mayoría de los demás mamíferos. Las deficiencias en las enzimas del metabolismo de la fructosa y la galactosa conducen a enfermedades metabólicas como la fructosuria esencial, la intolerancia hereditaria a ...