++
OBJETIVOS
Después de estudiar este capítulo, el lector debería:
Explicar por qué la ausencia de ciertos aminoácidos que están presentes en la mayoría de las proteínas de la dieta humana no suele ser perjudicial para la salud humana.
Apreciar la distinción entre los términos aminoácidos “esenciales” y “nutricionalmente esenciales”, e identificar los aminoácidos que no pertenecen a esta última categoría.
Nombrar los intermediarios del ciclo del ácido cítrico y de la glucólisis que son precursores del aspartato, la asparagina, el glutamato, la glutamina, la glicina y la serina.
Ilustrar el papel clave de las transaminasas en el metabolismo de los aminoácidos.
Especificar el proceso mediante el cual se forman la 4-hidroxiprolina y la 5-hidroxilisina de proteínas como la colágena.
Describir la presentación clínica del escorbuto y brindar una explicación bioquímica de por qué una falta grave de la vitamina C (ácido ascórbico) produce este trastorno nutricional.
Discriminar que, a pesar de la toxicidad del selenio, la selenocisteína es un componente fundamental de varias proteínas de los mamíferos.
Definir y esbozar la reacción catalizada por una oxidasa de función mixta.
Detectar la función de la tetrahidrobiopterina en la biosíntesis de la tirosina.
Exponer la función de un RNA de transferencia modificado (tRNA) en la inserción cotraduccional de selenocisteína en las proteínas.
+++
IMPORTANCIA BIOMÉDICA
++
Es factible que se produzcan estados de deficiencia de aminoácidos si los aminoácidos nutricionalmente esenciales están ausentes de la dieta o se encuentran en cantidades insuficientes. En ciertas regiones de África occidental, por ejemplo, el kwashiorkor a veces se produce cuando un niño es alimentado con una dieta rica en almidón y pobre en proteínas, mientras que el marasmo puede aparecer si tanto la ingesta calórica como los aminoácidos específicos son deficientes. Los pacientes con síndrome de intestino corto, si no son capaces de absorber cantidades suficientes de calorías y nutrientes, pueden sufrir anomalías nutricionales y metabólicas significativas. Tanto el trastorno nutricional escorbuto, una deficiencia dietética de vitamina C, como ciertas afecciones genéticas específicas se relacionan con una capacidad disminuida del tejido conectivo para formar peptidil-4-hidroxiprolina y peptidil-5-hidroxilisina. La inestabilidad conformacional resultante de la colágena se acompaña de sangrado de las encías, inflamación de las articulaciones, cicatrización inadecuada de las heridas y, en última instancia, la muerte. El síndrome de Menkes, entre cuyos rasgos figuran el cabello encrespado y retraso en el crecimiento, resulta de una deficiencia dietética de cobre, un cofactor esencial para la enzima lisiloxidasa que interviene en la formación de enlaces cruzados covalentes que fortalecen las fibras de colágena. Los trastornos genéticos de la biosíntesis de colágena comprenden varias formas de osteogénesis imperfecta, caracterizada por huesos frágiles, y el síndrome de Ehlers-Danlos, un grupo de allteraciones del tejido conectivo que provocan articulaciones móviles y anomalías en la piel debido a defectos en los genes que codifican enzimas, incluidas la procolágena y la 5-hidroxilasa de lisina.
+++
AMINOÁCIDOS NUTRICIONALMENTE ESENCIALES Y NUTRICIONALMENTE ...