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OBJETIVOS
Después de estudiar este capítulo, el lector debería:
Precisar que secuencias de señales dirigen a muchas proteínas a sus destinos correctos y que el aparato de Golgi desempeña una función importante en la clasificación de proteínas.
Reconocer que las señales especializadas intervienen en la clasificación de proteínas hacia las mitocondrias, el núcleo y los peroxisomas.
Explicar que los péptidos con la señal N-terminal desempeñan un papel clave en la dirección de las proteínas recién sintetizadas hacia la luz del retículo endoplásmico (ER).
Detallar cómo las chaperonas evitan el plegamiento defectuoso de las proteínas, la forma en que se eliminan las proteínas mal plegadas y el funcionamiento de ER como un compartimiento de control de calidad.
Exponer la labor de la ubiquitina como molécula clave en la degradación de las proteínas.
Discriminar la relevante participación de las vesículas de transporte en el traslado intracelular.
Indicar que muchas enfermedades son consecuencia de mutaciones en genes que codifican proteínas que toman parte en el transporte intracelular.
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IMPORTANCIA BIOMÉDICA
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Las proteínas se sintetizan en polirribosomas, pero realizan diversas funciones en diferentes ubicaciones subcelulares, incluidos el citosol, organelos específicos o membranas. No obstante, otras se destinan a la exportación. Por consiguiente, existe un considerable tráfico intracelular de proteínas. Como reconoció Blobel en 1970, para que las proteínas alcancen sus localizaciones adecuadas, su estructura contiene una indicación o secuencia de codificación que las identifica de manera apropiada. Esto condujo a la detección de numerosas señales particulares (cuadro 49–1) y también al reconocimiento de que ciertas enfermedades son consecuencia de mutaciones que afectan de modo adverso tales señales. Este capítulo describe la clasificación y el tráfico intracelular de proteínas y analiza con brevedad algunos de los trastornos que surgen cuando se producen anomalías.
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SECUENCIAS DE SEÑALES DIRIGEN A MUCHAS PROTEÍNAS A SUS DESTINOS CORRECTOS
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Las vías biosintéticas de proteínas en las células pueden considerarse como un gran sistema de clasificación. Muchas proteínas transportan señales (por lo general, aunque no siempre, secuencias específicas de aminoácidos conocidas como secuencias dirigidas) que las conducen a sus ...