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OBJETIVOS
Después de estudiar este capítulo, el lector debería:
Indicar la importancia de la matriz extracelular (ECM) y sus componentes en la salud y la enfermedad.
Describir las propiedades estructurales y funcionales de la colágena y la elastina, las principales proteínas de la ECM.
Detallar las características primordiales de la fibrilina, la fibronectina y la laminina, otras proteínas relevantes de la ECM.
Explicar las propiedades y rasgos generales de la síntesis y degradación de glucosaminoglucanos y los proteoglucanos, así como de sus contribuciones a la ECM.
Proveer una breve descripción de las más destacadas características bioquímicas del hueso y el cartílago.
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IMPORTANCIA BIOMÉDICA
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La mayoría de las células de los mamíferos se ubica en tejidos donde están rodeadas por una matriz extracelular (ECM, extracellular matrix) compleja, a menudo denominada “tejido conectivo”, que protege los órganos y también brinda elasticidad donde se requiere (p. ej., en los vasos sanguíneos, los pulmones y la piel). La ECM contiene tres clases principales de biomoléculas: proteínas estructurales, por ejemplo, colágena, elastina y fibrilina; ciertas proteínas especializadas, como la fibronectina y la laminina, que forman una malla de fibras que están incrustadas en la tercera clase, los proteoglucanos. La ECM está implicada en muchos procesos, tanto normales como patológicos, por ejemplo, desempeña una destacada función en el desarrollo, en estados inflamatorios y en la propagación de células cancerosas. Ciertos componentes de la ECM intervienen tanto en la artritis reumatoide como en la osteoartritis. Varias enfermedades (p. ej., la osteogénesis imperfecta y diversos tipos del síndrome de Ehlers-Danlos) se deben a alteraciones genéticas de la síntesis de colágena, un elemento importante de la ECM. Los componentes específicos de los proteoglucanos (los glucosaminoglucanos, GAG) se afectan en el grupo de trastornos genéticos conocidos como mucopolisacaridosis. Los cambios ocurren en la ECM durante el proceso de envejecimiento. Este capítulo describe la bioquímica básica de las tres clases principales de biomoléculas que se encuentran en la ECM e ilustra su relevancia biomédica. También se consideran de forma breve las características bioquímicas fundamentales de dos formas especializadas de ECM (hueso y cartílago) y de varias enfermedades que las comprometen.
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LA COLÁGENA ES LA PROTEÍNA MÁS ABUNDANTE EN EL MUNDO ANIMAL
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La colágena, el componente principal de la mayoría de los tejidos conectivos, constituye alrededor de 25% de la proteína de los mamíferos. Proporciona un marco extracelular para todos los animales metazoarios y existe casi en todos los tejidos animales. Se han identificado 29 tipos de colágenas compuestos por más de 30 cadenas polipeptídicas distintas (cada una codificada por un gen separado) en tejidos humanos (cuadro 50–1). Aunque varios de éstos están presentes sólo en pequeñas proporciones, pueden desempeñar un papel destacado en la determinación de las propiedades físicas de tejidos particulares. Además, una serie de proteínas (p. ej., el ...