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ELEMENTOS ESENCIALES PARA EL DIAGNÓSTICO
La “restricción” no es una enfermedad per se, sino más bien un estado fisiopatológico de disfunción ventricular diastólica predominante con menor deterioro del rendimiento sistólico, lo que resulta en precarga limitada a una presión de llenado elevada.
Presentación sintomática:
Ecocardiografía: ventrículos rígidos pequeños, función sistólica preservada (hasta etapas tardías), aurículas dilatadas y disfunción diastólica mediante Doppler.
Muchos trastornos manifiestan “fisiología” restrictiva y deben excluirse (p. ej., miocardiopatía hipertrófica y pericarditis constrictiva).
Las imágenes de resonancia magnética cardiacas son de gran utilidad: delinean la infiltración, inflamación y fibrosis miocárdicas, y evalúan el pericardio, lo que ayuda a establecer el trastorno subyacente.
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Las miocardiopatías restrictivas (RCM, restrictive cardiomyopathies) son enfermedades incapacitantes insidiosas que se producen por procesos fisiopatológicos que inducen disfunción de cámara diastólica predominante con menos deterioro del rendimiento sistólico. La RCM se caracteriza por ventrículos rígidos pequeños con deterioro progresivo del llenado diastólico, lo cual lleva al enigma hemodinámico de precarga baja pero presiones de llenado altas (figura 24–1). Este patrón de disfunción diastólica conduce a dilatación de aurículas y presiones auriculares medias altas, lo cual da lugar en clínica a “insuficiencia retrógrada” biventricular que se manifiesta como congestión venosa pulmonar (disnea), así como aumento de la presión venosa sistémica (edema periférico). La función sistólica casi siempre está preservada, dependiendo de la causa subyacente (al menos en las etapas de presentación de casi todas las enfermedades subyacentes). Sin embargo, pese a función sistólica intacta, las limitaciones restrictivas sobre la precarga ventricular verdadera limitan el volumen sistólico, lo que da lugar a gasto cardiaco bajo (fatiga) y finalmente hipoperfusión.
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Es fundamental enfatizar que el término “restricción” no es una enfermedad per se, sino un estado fisiopatológico de disfunción ventricular diastólica predominante con menor deterioro del desempeño sistólico, resultando en precarga limitada a presión elevada de llenado. Las propiedades diastólicas anormales del ventrículo son atribuibles a anormalidades del miocardio (infiltración, inflamación o fibrosis) o la superficie endomiocárdica (inflamación y formación de tejido cicatrizal). La clasificación de la RCM (figura 24–2) puede considerarse más fácil con base en procesos fisiopatológicos subyacentes como: 1) hipertrófico (p. ej., hipertensión, estenosis aórtica); 2) deposición, incluyendo ambas enfermedades infiltrativas (p. ej., amiloidosis) y trastornos de almacenamiento (p. ej., hemocromatosis); 3) inflamatoria (p.ej., síndrome hipereosinofílico) y 4) primario o idiopático, incluyendo diabetes. Es importante considerar ...