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Un grupo de trastornos hereditarios caracterizado por la acumulación excesiva de escamas cutáneas, que van de muy leves y asintomáticas a potencialmente letales.
Existen más de 20 ictiosis; muchas son muy infrecuentes y suelen formar parte de síndromes multiorgánicos. Se analizan aquí los tipos más frecuentes e importantes y también se hace una descripción breve de dos ictiosis sindrómicas y la ictiosis que afecta al recién nacido.
La ictiosis adquirida puede ser una manifestación de enfermedad sistémica, neoplasia maligna, fármacos, enfermedades endocrinas o autoinmunitarias e infección por VIH y otras más.
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CLASIFICACIÓN Ictiosis vulgar dominante (DIV)
Ictiosis ligada al cromosoma X (XLI)
Ictiosis laminar (LI)
Hiperqueratosis epidermolítica (EH)
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ICTIOSIS VULGARIS ICD-10: Q80.0
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Se caracteriza por xerosis generalizada con escamas finas blancas a grises a café.
Afecta las zonas extensoras y el tronco.
Por lo general, se acompaña de atopia, palmas de las manos y plantas de los pies hiperlineales, hiperqueratosis perifolicular (queratosis pilar).
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EDAD DE INICIO Tres a 12 meses.
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SEXO Misma frecuencia en varones y mujeres. Herencia autosómica dominante.
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INCIDENCIA Común (1 en 250).
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Mutación en la filagrina. La epidermis prolifera normalmente, pero se retiene la queratina y esto produce un estrato córneo engrosado.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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Muy a menudo se relaciona con atopia. Es un problema estético para muchos pacientes, sobre todo cuando la hiperqueratosis es extensa.
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LESIONES CUTÁNEAS Xerosis (piel seca) con descamación fina polvosa, pero también escamas más grandes, firmemente adheridas y pegadas en un patrón de escama de pez (figs. 4–1 y 4–2). Hay una afectación general difusa, acentuada en las espinillas, los brazos y la espalda, las nalgas y la porción lateral de los muslos; quedan indemnes las axilas y las fosas antecubital y poplítea (figs. 4–2 y 4–3). Por lo general no hay lesiones de la cara, pero pueden estar afectados los carrillos y la frente. La queratosis pilar es una hiperqueratosis perifolicular con pápulas foliculares hiperqueratósicas espinosas pequeñas de color de piel normal, sean agrupadas o diseminadas, principalmente en las superficies extensoras de las extremidades (fig. 4–4); en los niños también aparecen en los carrillos. Las manos y los pies por lo general no están afectados, pero las marcas palmoplantares son más acentuadas (hiperlineales).
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