SECCIÓN 8: El paciente hospitalizado con enfermedad grave

ERITRODERMIA EXFOLIATIVA ICD10: L26

• El síndrome de eritrodermia exfoliativa (EES, exfoliative erythroderma syndrome) es un cuadro reactivo grave, algunas veces letal, de la piel, que se caracteriza por rubor uniforme, infiltración y descamación que afecta a > 90% de la piel.

• Se acompaña de fiebre, malestar general, escalofrío y linfadenopatía generalizada.

• En la fase aguda hay eritema generalizado de inicio rápido. La piel está caliente al tacto y ocurre descamación pocos días después. En el EES crónico, la piel se engruesa y puede tener textura de cuero.

• Es posible la pérdida del cabello de la piel cabelluda y vello corporal, así como el engrosamiento de las uñas que se separan de su lecho (onicólisis) o se desprenden (onicomadesis).

• Pueden aparecer hiperpigmentación o pérdida irregular de pigmento.

• Las dermatosis preexistentes observadas más a menudo son psoriasis, dermatitis atópica, reacciones cutáneas farmacológicas adversas, linfoma, dermatitis alérgica por contacto y pitiriasis rubra pilaris.

[Véase “Síndrome de Sézary” en la sección 21 para un análisis especial de esta forma de EES.]

EPIDEMIOLOGÍA

EDAD DE INICIO Adultos de mediana edad.

SEXO Varones > mujeres.

ETIOLOGÍA

Cerca del 50% de los pacientes tiene el antecedente de una dermatosis. Las identificadas con mayor frecuencia son psoriasis, dermatitis atópica, reacciones cutáneas farmacológicas adversas, linfoma cutáneo de linfocitos T (CTCL, cutaneous T-cell lymphoma), dermatitis alérgica por contacto, dermatitis seborreica y pitiriasis rubra pilaris. Los fármacos relacionados más a menudo con EES se muestran en el cuadro 8–1. En casi 30% de los pacientes no se identifica la causa.

PATOGENIA

La respuesta metabólica al EES puede ser profunda. En la piel se hallan grandes cantidades de sangre caliente debido a la dilatación de los capilares, lo que produce una disipación considerable de calor. También es posible la insuficiencia cardiaca de gasto alto; el desprendimiento de escamas (y por tanto la pérdida de proteínas) por la exfoliación puede ser muy notorio, hasta de 9 g/m² de superficie corporal al día.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Según sea la causa, puede surgir con rapidez la fase aguda, por lo general en una reacción farmacológica, o psoriasis. En esta fase aguda ...