La púrpura trombocitopénica (TP, thrombocytopenic purpura) se caracteriza por hemorragias cutáneas que aparecen en pacientes con disminución del recuento plaquetario.
Surge en zonas de traumatismo leve/presión (recuento de plaquetas < 40 000/μL) o de forma espontánea (recuento plaquetario < 10 000/μL).
Se debe a la menor producción de plaquetas, secuestro esplénico o aumento de la destrucción plaquetaria.
Disminución en la producción de plaquetas Lesión directa de la médula ósea, fármacos (arabinósido de citosina, daunorrubicina, ciclofosfamida, busulfán, metotrexato, 6-mercaptopurina, alcaloides de la vinca, diuréticos tiazídicos, etanol, estrógenos), reposición de médula ósea, anemia aplásica, deficiencias de vitamina y síndrome de Wiskott-Aldrich.
Secuestro esplénico: esplenomegalia, hipotermia.
Aumento de la destrucción plaquetaria. Inmunológico: TP autoinmunitaria, hipersensibilidad a fármacos (sulfonamidas, quinina, quinidina, carbamazepina, digitoxina o metildopa) después de transfusiones. No inmunitaria: infecciones, prótesis valvulares cardiacas, coagulación intravascular diseminada y TP trombótica (anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, anomalías neurológicas, fiebre y enfermedad renal).
Lesiones de la piel. Petequias: manchas pequeñas (puntiformes en “cabeza de alfiler”), eritematosas, sin palidecer con la presión e impalpables, que adoptan un color pardo a medida que envejecen (fig. 20–1); más tarde adquieren un tono verde amarillento. Equimosis: manchas negras y azules; zona más extensa de la hemorragia. Víbices: hemorragias lineales (fig. 20–1) debidas a traumatismo o presión. Son más comunes en las extremidades inferiores y en la porción superior del tronco, pero pueden presentarse en cualquier parte.
Mucosas. Petequias: con más frecuencia en el paladar (fig. 20–2) y hemorragia gingival.
Exploración general. Posible hemorragia del SNC y hemorragia interna, anemia.
Estudios de laboratorio de hematología. Trombocitopenia.
Pruebas serológicas. Descartar infección por VIH; anticuerpos contra ADAMTS 13 (una proteasa).
Biopsia cutánea de las lesiones. Por lo general es posible controlar con sutura la zona de la biopsia para descartar vasculitis.
Diagnóstico diferencial. Púrpura senil, púrpura del escorbuto, púrpura pigmentaria progresiva (enfermedad de Schamberg), púrpura consecutiva a maniobra de Valsalva grave (tos, vómito/náusea), púrpura traumática, púrpura facticia o yatrógena, vasculitis.
Tratamiento. Se identifica la causa fundamental y si es posible se corrige. Corticoesteroides orales, inmunoglobulinas IV en dosis altas, o transfusión de plaquetas para TP idiopática crónica (puede estar indicada la esplenectomía).