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INTRODUCCIÓN

Los linfomas cutáneos son proliferaciones clonales de linfocitos T o B neoplásicos, raras veces de linfocitos citolíticos naturales o células dendríticas plasmacitoides. Los linfomas cutáneos constituyen el segundo grupo más frecuente de linfomas extraganglionares. Se calcula que su incidencia anual es de 1 por 100 000. La clasificación actualizada de la WHO–EORTC para los linfomas cutáneos primarios se muestra en el cuadro 21–1.

CUADRO 21–1.Clasificación de la WHO–EORTC para linfoma cutáneo primario

LEUCEMIA Y LINFOMA DE LINFOCITOS T DEL ADULTO ICD-10:C83/E88

  • La leucemia y el linfoma de linfocito T del adulto (ATLL, adult T cell leukemia/lymphoma) es una neoplasia de linfocitos T CD4+/CD25+ causada por el virus linfotrófico humano de linfocitos T tipo I (HTLV-I, human T cell lymphotrophic virus I).

  • Se manifiesta por infiltrados cutáneos, hipercalcemia, afectación visceral, lesiones osteolíticas y linfocitos anormales en los frotis de sangre periférica.

  • HTLV-I es un retrovirus humano. La infección por el virus no causa casi nunca enfermedad, lo cual indica que intervienen otros factores ambientales. La perpetuación de algunos linfocitos T CD4+ infectados, el incremento de la actividad mitótica, la inestabilidad genética y la alteración de la inmunidad celular pueden presentarse después de la infección por HTLV-I.

  • La ATLL ocurre en el suroeste de Japón (Kyushu), África, las islas del Caribe y el sureste de Estados Unidos. Se transmite por contacto sexual, por vía perinatal o mediante la exposición a la sangre o a hemoderivados (igual que el VIH).

  • Hay cuatro categorías principales. En las formas persistentes relativamente indoloras y las crónicas, la mediana de supervivencia es ≥ 2 años; en las modalidades agudas y linfomatosas, esta varía de sólo cuatro a seis meses.

  • Los síntomas consisten en fiebre, pérdida de ...

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